Диагностика острого промиелоцитарного лейкоза - М3 по классификации FAB
Острый промиелоцитарный лейкоз и его атипичный вариант (М3 и M3v по классификации FAB):
• составляет 5—8 % от всех острых нелимфобластных лейкозов (ОНЛЛ);
• часть бластов имеет ядра характерной лопастной двудольчатой формы;
• бласты, как правило, содержат обильную ярко-окрашенную зернистость и пучки палочек Ауэра, при атипичном микрогранулярном варианте (M3v) мелкая зернистость обнаруживается только при ультраструктурном исследовании;
• бласты содержат пероксидазу, липиды, гранулоцитарную эстеразу в максимальном количестве, умеренное количество неспецифической эстеразы, устойчивой к фториду натрия, PAS-положительное вещество в диффузной форме;
• иммунофенотип представлен экспрессией миелоидного антигена CD33, реже CD13 и CD15. Иногда отмечается коэкспрессия CD2 и CD9. HLA-DR и CD34 , как правило, отсутствуют;
• в 95 % случаев выявляется транслокация (15;17)(q22;ql2); (PML/RARa). Кроме этой транслокации, могут наблюдаться также t(ll;17)(q23;q21), t(5;17)(q32;12), t(ll;17)(ql3;q21).
Острый промиелоцитарный лейкоз в соответствии с классификацией ВОЗ выделяют в самостоятельную категорию острых нелимфобластных лейкозов (ОНЛЛ) с повторяющимися цитогенетическими аномалиями.