Острый мегакариобластный лейкоз (M7 по классификации FAB) - диагностика
Острый мегакариобластный лейкоз (М7 по классификации FAB):
• составляет 3—5 % от всех острых нелимфобластных лейкозов (ОНЛЛ);
• в костном мозге предшественники мегакариоцитарного ряда составляют более 50 %;
• бласты бывают двух типов:
1) с неправильными очертаниями и выраженной базофилией цитоплазмы, умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением;
2) округлые с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, по своему виду напоминающие лимфобласты;
• в бластах определяется умеренная активность а-нафтилацетатэстеразы, устойчивой к воздействию фторида натрия, и отсутствие бутиратэстера-зы. В отдельных случаях PAS-положительное вещество располагается в виде крупных скоплений по краю мембраны на фоне диффузного окрашивания цитоплазмы;
• при ультраструктурном исследовании в ядерной мембране и эндоплазматической сети бластов определяется тромбоцитарная пероксидаза;
• бласты экспрессируют тромбоцитарные антигены CD41 (гликопротеин IIb/IIIa) и/или CD61 (гликопротеин IIIa), реже CD42 (гликопротеин Ib), поскольку последний экспрессируется на более зрелых формах. Для постановки диагноза М7 ОНЛЛ необходимо, чтобы число антигенпозитивных клеток было более 50 %. Выявляются также CD13, CD33, CD36;
• отдельно выделяется вариант лейкоза М7 у детей с синдромом Дауна на фоне транзиторного миелопролиферативного заболевания. У ряда больных может наблюдаться развитие спонтанной ремиссии.