Течение сиклемии (серповидноклеточной анемии) - осложнения
Течение сиклемии - серповидноклеточной анемии. Гетерозиготная — форма отягчения — отличается доброкачественным течением, которое совместимо с нормальным выживанием.
Сиклемия как болезнь — гомозиготная форма — приобретает хроническое прогрессивное течение, с летальным исходом, в принципе на первом или втором десятилетии. Однако описаны и более легкие клинические формы, при которых больные достигают пожилого возраста, особенно при целесообразном медицинском присмотре.
Беременность составляет большой риск, как для матери, так и для плода. При этом рекомендуется кесарево сечение, естественно с соответствующими предосторожностями в проведении анестезии.
Наиболее частыми причинами смерти — острые гемолитические приступы, сосудистый тромбоз, сердечная и почечная недостаточности, межприступные инфекции.
Осложнения серповидноклеточной анемии
При сиклемии осложнения многочисленны и разнообразны, при этом различаются осложнения общего характера, осложения, связанные с сосудистым тромбозом о осложнения за счет гемолитического синдрома.
Межприступные инфекции, в основном возбудителями группы сальмонелла и пневмококком наблюдаются часто, особенно у больных с атрофированной селезенкой или после ее удаления. Наиболее привычными септицемия, остеомиэлит, вызванный сальмонеллой и пневмококовый менингит.
Наиболее частыми осложнениями костной системы самопроизвольные переломы или асептический некроз. Поражение позвонков сопровождается неврологическими осложнениями за счет компрессии.
Тромбозы центральной нервной системы обусловливают весьма разнообразный диапазон остаточных явлений — от нарушения умственной способности и различной степени расстройства зрения, вплоть до гемиплегии. Почти во всех случаях отмечается некоторое поражение печени за счет внутрипеченочного микротромбоза, которое обостряется с течением болезни и возрастом. Описаны смертельные формы некроза печени при приступах тромбоза.
К самым обычным осложнениям хронического гемолиза относятся хроническое воспаление и каменная болезнь желчного пузыря, апластические приступы, недостаток фолиевой кислоты и гемосидероз. Недостаток фолиевой кислоты вызывает не только гематологические расстройства (мегалобластоз), но и задержку в развитии. Повторное переливание крови усугубляет гемосидероз, за счет повышенного поглощения железа.
