Лечение и профилактика сосудистых осложнений эссенциальной тромбоцитемии
Для профилактики тромботических осложнений у больных эссенциальной тромбоцитемией (ЭТ) применяется аспирин в низких дозах (по 100—150 мг/сут), к которому больные эссенциальной тромбоцитемией высокочувствительны. Прием аспирина с профилактической целью целесообразен у всех больных ЭТ, в крови которых число тромбоцитов не превышает 1000•109/л. При более высоком их содержании аспирин нередко вызывает кровотечение из-за приобретенного дефекта фактора Виллебранда.
Среднее число тромбоцитов у 10 больных, ответивших кровотечением на прием 100 мг аспирина, составило 1737(661—3460)•109, по наблюдениям Роттердамской группы. Для больных со столь высоким числом тромбоцитов в крови автор предлагает другую тактику — проведение первоначально цитостатической терапии и после снижения числа тромбоцитов до 1000 • 109/л и ниже — назначение аспирина в дозе 100 мг/сут для профилактики сосудистых осложнений.
В другом недавнем сообщении, показавшем связь тромботических осложнений с числом тромбоцитов более 1000•109/л, а геморрагических осложнений — с тромбоцитозом более 2000•109/л (по механизму приобретенного синдрома Виллебранда), рекомендованная доза аспирина составляла 80 мг в сутки, а в каждый 1-й и 15-й дни дополнительно назначалось 325 мг аспирина. Автор отметил резкое уменьшение частоты всех сосудистых осложнений при снижении числа тромбоцитов с помощью цитостатических средств до 600•109/л.
Профилактика осложнений особенно важна у больных эссенциальной тромбоцитемией с моноклональным гемопоэзом, у носителей гена PRV-1, у больных со спонтанным образованием эритроидных колоний, составляющих группу повышенного риска. Это относится и к пациентам, уже перенесшим тромботические сосудистые осложнения (инфаркт миокарда, ишемический инсульт, тромбоз других артерий и вен), которые считаются факторами риска повторных сосудистых осложнений.
Микрососудистые тромботические осложнения подлежат лечению аспирином, если к его назначению нет противопоказаний по состоянию желудочно-кишечного тракта. Лечебная доза аспирина составляет 0,5—0,3 г/сут. Отсутствие эффекта свидетельствует о микротромбообразовании и необходимости дополнительного назначения фраксипарина и свежезамороженной плазмы по 400 мл 1 раз в 3 дня внутривенно струйно. Одновременно следует направить усилия на максимально быстрое снижение числа тромбоцитов, что обычно достигается назначением гидроксимочевины по 3—2 г/сут в 2 приема или анагрелида в сочетании с тромбоцитаферезом.
Острые тромбозы артерий и вен лечат по этой же программе с обязательным добавлением низкомолекулярных гепаринов и свежезамороженной плазмы. Иногда применяется и тромболитическая терапия в меньших, чем обычно, дозах. Очень важно назначение цитостатической терапии. Лечебные возможности тромбоцитафереза в период тромботического осложнения не определены. Некоторые американские авторы применяют тромбоцитаферез в этот период и считают необходимым снижать при каждом тромбоцитаферезе число тромбоцитов до 500•109/л.
Геморрагические осложнения нередко провоцируются приемом аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств. Их прием в таких случаях немедленно прекращается.
В заключение следует отметить, что достижение гематологической ремиссии с помощью адекватно выбранной цитостатической терапии (у молодых предпочтителен анагрелид и ИФН-а, у больных пожилого возраста — гидроксимочевина) является лучшей профилактикой сосудистых осложнений.
У больных молодого возраста с тяжелым течением заболевания и недостаточным ответом на терапию (невозможность получить полную стойкую ремиссию) при наличии совместимого донора показана трансплантация стволовых кроветворных клеток.