Липидозы — заболевания, характеризующиеся аномалийным накоплением сфинголипидов в макрофагах костного мозга и других тканей. Эти болезни известны в патологии под различными названиями: тезаурисмозы, гистиомоноцитарные липидозы, метаболические или аккумулятивные ретикулезы.
Патогенез липидозов. Главное расстройство, стоящее в основе всех липидозов, состоит в неспособности деградации сфинголипидов и их накоплении в макрофагах различных тканей.
Главный компонент различных сфинголипидов — церамид, который является ацилированным сфингозином. Она выполняет важнейшие структурные функции на уровне многих клеток в организме. Жирнокислотная часть сфинголипидов на уровне мозга представлена в особенности стеариновой кислотой (С18), а на уровне остальных тканей жирными кислотами с высоким числом углеродов (С20—С21). Отличительная черта и функция каждого сфинголипида определяются радикалом, с которым связан церамид.
Большинство этих болезней возникают из-за врожденных энзиматических дефицитов: наследственные липидозы. При этом типе заболеваний накопление сфинголипидов происходит не из-за сверхпроизводства липидов, а из-за отсутствия или сокращения некоторых специфических гидролитических энзим (Brady, Turpin).
В других случаях не существует энзиматического дефицита, а накопление липидов происходит благодаря чрезмерному разрушению клеток (гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов), которые высвобождают большие количества липидного материала — приобретенные или вторичные липидозы (Albrecht, Dosik, Kattlowe, Silverstein, Ursea, Zaino).
Независимо от механизма тезауризации, наиболее затронутыми тканями оказываются те, которые представляют повышенный турновер липидов: развивающаяся нервная система и моноцитомакрофаговая система, где, в результате фагоцитоза, катаболизм липидов составляет главную функцию этих клеток.
Изучение липидозов имеет значение для гематологов из следующих соображений:
а) некоторые болезни представляют гематологические явления (болезнь Гоше, Нимана-Пика); другие представляют кожные поражения петехиального типа (болезнь Фабри);
б) липиды, накопляющиеся в макрофагах, происходят от эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов;
в) в течение гематологических заболеваний могут появляться вторичные липидозы.
