Болезнь тяжелых цепей мю была описана в 1970 г. и до настоящего времени известны 7 случаев. Она появляется главным образом у мужчин старше 40 лет. Все больные, за исключением одного случая в Африке, страдали хронической лимфатической лейкемией. Болезнь появляется особенно в районах с высокой частотой паразитарных инфекций.
Клиническая симптоматология болезни тяжелых цепей мю. Больные представляют спленоме-галию и гепатомегалию, без периферической аденопатии. Часто констатируются костные изменения в виде диффузного остеопороза, но и очаги остеолиза с патологическими переломами. Наличие синдрома запястного туннеля почти патогномонично для этого заболевания.
В рамках хронической лимфатической лейкемии эта болезнь появляется редко. Среди 1000 случаев хронической лимфатическоай лейкемии, Seligman не обнаружил ни одного случая болезни тяжелых цепей мю.
Лабораторная симптоматология болезни тяжелых цепей мю. У больных существует: умеренная нормохромная анемия, лейкоцитоз 10—20 000 с лимфоцитозом (40— 60%) и легкий плазмоцитоз; инфильтрация костного мозга лимфоцитами и плазмоцитами.
Электрофорез сыворотки и мочи показывает наличие протеина, мигрирующего в гомогенной полосе на уровень бета. При иммуноэлектро-форезе этот протеин преципитирует с солями анти-IgM и анти-мю. У 4 из 7 больных была обнаружена протеинурия Бенс-Джонса.
Патологический протеин в сыворотке является неполноценной цепью мю, с молекулярным весом 64 000, что отличает его от макроглобулина при болезни Вальденштрема, имеющего молекулярный вес 1 000 000. Неполностью синтетизированная цепь мю аномалийных клеток не может связываться с легкими цепями, которые выводятся через мочу.
Выявление патологического протеина процесс весьма трудоемкий, чем и можно объяснить малое число описанных случаев.
Прогноз этого заболевания сдержанный.
Лечение болезни тяжелых цепей мю — общее с лечением хронической лимфатической лейкемии.
