МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Лабораторная диагностика гистиоцитоза Х - анализы

Патологическая анатомия главных поражений при гистиоцитозе Х: на уровне костей, печени, селезенки и лимфатических желез наблюдается замещение нормальной ткани мягкой, желтоватой или бурой тканью.

Основные микроскопические поражения представлены сильной гистиоцитарной пролиферацией, диффузной или узелковой. Пролиферация имеет мономорфный вид и состоит из крупных клеток с обильной, базофильной или оксифильной цитоплазмой. Ядро крупное, овальное или почкообразное. Ядерный хроматин рыхлый. Иногда наблюдается образование многоядерных синцитиев, а иногда появление гигантских клеток с дольчатыми ядрами, подобными клеткам Штернберга-Рида.

Митозы варьируют от случая к случаю. При поражениях с юными клетками они происходят чаще чем при поражениях с более дифференцированными клетками.

Пролиферированные гистиоцитарные клетки сохраняют свои фагоцитирующие свойства, причем эритрофагия является одним из характерных аспектов поражений при гистиоцитозе X. Мертвые или дегенерирован-ные туморальные клетки фагоцитируются остальными гистиоцитами, которые могут принимать ксантоматозный вид.

Морфология гистиоцитоза Х
Морфология гистиоцитоза Х

Исследования с помощью экелтронного микроскопа указывают на наличие в цитоплазме хорошо развитого аппарата Гольджи наряду с митохондриями, центриолями, гликогеновыми гранулами и с мелкими сегментами жесткого эндоплазматического ретикула. Было описано, особенно на уровые кожных поражений при болезни Леттерера-Сиве, внутриклеточное наличие линейных структур, в виде палочек или теннисной ракеты, подобных тельцам Лангганса (Langhans) в нормальной коже. Они обычно расположены в тесной связи с клеточными мембранами (Cancilla и сотр.).

При гистиоцитарном медуллярном ретикулезе, гистиоцитарная туморальная пролиферация не заменяет нормальную структуру железы, а выступает в виде островков расположенных главным образом в медуллярной области. На уровне кроветворного костного мозга инфильтрация также имеет островковый характер, чередуясь с зонами нормального гематопоэза.

Наряду с гистиоцитарной пролиферацией могут появляться инфильтраты с эозинофильными клетками, нейтрофильными полиморфонуклеарами, а также и пенистыми ксантоматозными клетками. По своему преобладанию, эти клетки считались специфическими для различных форм болезни: грануломатозное поражение с эозинофилами — специфическое поражение для эозинофильной грануломы; пенистые клетки — для болезни Ганда-Шюллера-Кристиана.

Теперь уже доказано, что различные аспекты встречаются при всех формах гистиоцитоза X: наличие эозинофилов повидимому указывает на особую реактивность, а преобладание макрофагов и пенистых клеток — на тенденцию к хроницизации (Gianotti и сотр.). Эволюция патологического процесса повидимому протекает в 4 фазах:
а) пролиферативная фаза;
б) грануломатозная фаза;
в) ксантоматозная фаза и
г) фиброзная фаза.

Легкие при гистиоцитозе Х на КТ

Cline и Golde попробовали дать морфологическую классификацию гистиоцитоза X, наподобие классификаций лимфопролиферативных заболеваний. Исходя из филиации промоноцит-моноцит-незрелый макрофаг-зрелый макрофаг, они разделили злокачественные гистоцитарные болезни следующим образом:
1) Болезни с низкой дифференциацией клеток:
— Острая моноцитарная лейкемия
— Ретикулосаркома

2) Болезни с умеренной дифференциацией клеток:
— Болезнь Леттерера-Сиве
— Гистиоцитарный медуллярный ретикулез

3) Болезни с высокой дифференциацией клеток:
— Болезнь Ганда-Шюллера-Кристиана
— Эозинофильная гранулема — Локальный гистиоцитоз.

Морфология гистиоцитоза Х
Классификация гистиоцитарных злокачественных пролиферации по степени клеточной дифференциации (Gline и Golde)

Филиация и взаимосвязь между клетками и болезнью приводятся ниже на рисунке.

Гематологические исследования при гистиоцитозе Х. Анемия — частый симптом при диссеминированных формах. Обычно она имеет гипорегенеративный характер и может сопровождаться лейкопенией и/или тромбопенией. Цитируются случаи с гемолитической анемией. В некоторых случаях могут появляться в периферической крови аномалийные, гигантские клетки гистиоцитарного характера. Такие же клетки встречаются и на мазках костного мозга.

Биохимические анализы при гистиоцитозе Х показывают в основном нормальные значения для общих жиров, фосфолипидов, холестерола, протеинов.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Дифференциальная диагностика гистиоцитоза Х"

Оглавление темы "Гематология":
  1. Болезнь тяжелых цепей альфа - история изучения, причины
  2. Диагностика болезни тяжелых цепей альфа - лечение
  3. Болезнь тяжелых цепей мю - клиника, диагностика, лечение
  4. Гистиоцитоз Х - история изучения, причины
  5. Клиника гистиоцитоза Х - клинические формы
  6. Лабораторная диагностика гистиоцитоза Х - анализы
  7. Дифференциальная диагностика гистиоцитоза Х
  8. Лечение гистиоцитоза Х - прогноз
  9. Липидозы - причины, механизмы развития
  10. Болезнь Гоше - синонимы, история изучения, причины
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.