Болезнь тяжелых цепей альфа - история изучения, причины
За последние 17 лет в прибрежных странах Средиземного моря был описан синдром кишечной мальабсорбции, ассоциированный с наличием абдоминальной лимфомы, болезнь известная под названием средиземной лимфомы. В 1968 г. Seligman нашел у этих больных биохимическую аномалию, характеризующуюся наличием в сыворотке тяжелых цепей альфа, имеющих характер моноклонального компонента.
Так, средиземная лимфома получила более широкое название, по своему биохимическому субстрату — болезнь тяжелых цепей альфа. В том же году Bambaud (1968) дал полное клиническое и иммунохимическое описание болезни, которая получила таким образом новые очертания и твердо определенное место в патологии. Начиная с 1968 г. и до сих пор известно 59 случаев.
Причины болезни тяжелых цепей альфа
Как указывалось выше, географическое распространение болезни тяжелых цепей альфа — вокруг средиземного бассейна, особенно в Алжире, Тунисе, Израиле. Было описано также по 1—2 случая в Марокко, Италии, Испании, Югославии, Греции и 2 случая в США.
Болезнь возникает у молодых пациентов, на 2-м и 3-м десятилетии жизни. Заболеваемость чаще у мужчин, чем у женщин. Эта болезнь появляется в зонах с частыми случаями кишечных инфекций.
Органиченное географическое распространение возможно указывает на существование факторов среды, которые способны генерировать антигенный стимул, играющий решающую роль в патогенезе болезни. Бактериологические, паразитологические и вирусологические исследо-ния дали однако неубедительные результаты, несмотря на то, что антигенное стимулирование на уровне кишечника видимо предшествует на несколько лет появлению болезни.
Нельзя также исключать из патогенеза этого заболевания и существование предрасполагающих генетических факторов.
Взаимосвязь между специфическим или неспецифическим антигенным стимулом и лимфоплазмоцитарной пролиферацией остается еще вопросом, требующим дальнейшей разработки. Особый интерес представляет возможность затухания гиперпластического процесса путем удаления стимулирующего агента.
Горячие споры возбуждает вопрос о том, является ли пролиферация клеток при этой болезни доброкачественной или злокачественной. Seligman полагает, что речь идет о непрерывной эволюции от процесса кажущегося доброкачественным и обратимым, к явной неопластической пролиферации.
Rappaport и сотр. утверждают, что в патогенезе этого заболевания существует иммунный дефицит, предрасполагающий к возникновению злокачественной лимфомы. Несомненно, что лимфоплазмоцитарная и ретикулярно-саркоматозная пролиферации могут переплетаться, а бластическая трансформация периферических лимфоцитов является дефицитной, указывая на изменение иммунитета позднего типа.
