МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Лечение гистиоцитоза Х - прогноз

При эозинофильной гранулеме кости лечение состоит в хирургическом экзерезе и/или рентгенотерапии. Повреждение чувствительно к облучению, причем бывает достаточным применение 1500— 2000 р. Эозинофильная гранулема легкого эволюирует спонтанно к регрессии. Применение кортикоидных гормонов и/или местной рентгенотерапии повидимому ускоряет излечение поражения.

При диссеминированных формах, эффект лечений обычно ограниченный. Делались попытки применения преднисона и цитостатиков. При болезни Леттерера-Сиве винкристин дает полные ремиссии в 50% случаев, винбластин — в 55%, а циклофосфамид — в 63% случаев (Gianotti и сотр.). Метод применения и дозы-подобные тем, которые приняты для злокачественных лимфом. Дауномицин может также давать ремиссии.

Преднисон оказывает хорошее и быстрое действие на лихорадку, кожные, легочные поражения и на геморрагические явления. Рентгенотерапия хорошо действует на костные поражения останавливая их эволюцию.
Гипофизарный диабет держится под контролем при помощи введения питресина.

Цитируются 8 случаев (Bierman), в которых были получены длительные ремиссии после интенсивных и продолжительных лечений антибиотиками: стрептомицин, пенициллин, тетрациклин, эритромицин, применяемые отдельно или в различных комбинациях.

Лечение гистиоцитоза Х

Подымался вопрос о том, имеют ли эти лечения какое-либо влияние на выживаемость больных с диссерминированным гистиоцитозом. В обширном исследовании было предпринято сравнение между группой из 27 больных, которым давалось лишь симптоматическое лечение и группой из 64 больных, леченных различными вышеупомянутыми препаратами. Все больные первой группы скончались за 24-месячный промежуток времени, в то время к к во второй группе, за этот же промежуток времени 70% больных были в живых (Stanley и Porter).

При гистиоцитарном медуллярном ретикулезе были испробованы лечения цитостатиками отдельно или в комбинациях, наподобие тех, которые применяются при лимфомах или острых лейкемиях, но результаты оказывались чрезвычайно слабыми.

Течение и прогноз гистиоцитоза Х

Наблюдаются значительные вариации в эволюции гистиоцитоза Х. При локализированных формах эволюция хорошая и ответ на лечение благоприятный. Бывают случаи, при которых проявляется спонтанная тенденция к излечению. У более молодых больных, эозинофильная гранулома может проявлять тенденцию к системной эволюции: появляются поражения в лимфатических железах, коже, ротовой полости, легких. Отсюда вытекает необходимость, чтобы больные находились под тщательным и длительным надзором.

Эволюция гистиоцитоза Х варьирует также и при диссеминированных формах. При болезни Леттерера-Сиве, прогноз тем тяжелее, чем ниже возраст ребенка. У детей младше 6 месяцев смертность составляет 70%, уменьшаясь затем параллельно с ростом возраста. В возрасте около 3 лет процент хроницизации весьма высокий, по некоторым статистикам даже 100%. При хронических формах — болезнь Ганда-Шюллера-Кристиана — У 1/3—1/4 больных болезнь затихает спонтанно, с медленным излечением поражений.

У небольшого процента больных (около 15%) гистиоцитоза Х становится фатальной за несколько месяцев. Иногда смерть происходит по поводу осложнений болезни: инфекции, сердечно-дыхательная недостаточность (Lienerman и сотр.).

При гистиоцитарном медуллярном ретикулезе эволюция скоротечная, в среднем 6 месяцев, с летальным исходом. Цитируются несколько случаев с 15-месячной эволюцией (Zak и Rubin).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Липидозы - причины, механизмы развития"

Оглавление темы "Гематология":
  1. Болезнь тяжелых цепей альфа - история изучения, причины
  2. Диагностика болезни тяжелых цепей альфа - лечение
  3. Болезнь тяжелых цепей мю - клиника, диагностика, лечение
  4. Гистиоцитоз Х - история изучения, причины
  5. Клиника гистиоцитоза Х - клинические формы
  6. Лабораторная диагностика гистиоцитоза Х - анализы
  7. Дифференциальная диагностика гистиоцитоза Х
  8. Лечение гистиоцитоза Х - прогноз
  9. Липидозы - причины, механизмы развития
  10. Болезнь Гоше - синонимы, история изучения, причины
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.