Клинические симптомы ретикулосаркомы, местные и общие, во всем подобны тяжелым формам лимфосаркомы, в особенности диффузной форме или узелковой форме с низкой степенью нодулярности.
Ретикулосаркома возникает чаще с медиастинальными локализациями, как лимфосаркома, а еще чаще, в виде примитивной формы в диггестивном тракте (32% по сравнению с 22% при Л.С. и лишь 4% при болезни Годжкина). Зато медиастинальное начало составляет лишь 18% по сравнению с лимфосаркомой — 27% и почти 70% при болезни Ходжкина. Глобальная разница еще больше для кожных локализаций — 65% по сравнению с 40% при лимфосаркоме и 9% при болезни Годжкина (Jones).
В отношении частоты, из 405 лимфом вообще, гистиоцитарная лимфома появляется в 7,2% случаев в узелковой форме и в 28,7% в диффузной форме. Следует подчеркнуть, что в этой статистике 44% лимфом являются узелковыми и 56% диффузными. Формы смешанной лимфомы — классическая лимфоретикулосаркома — возникают однако гораздо чаще в узелковых формах (18,3%), чем в диффузных (10,5%).
В узелковых формах ретикулосаркома появляется чаще у женщин, в то время как тяжелая диффузная форма преобладает у мужчин; средний возраст не показывает разницы между той и другой формой; обе преобладают между 35 и 52 годами. Диффузная форма имеет однако гораздо большие возрастные пределы — от 2 до 80 лет. В статистике Dorfman диффузная форма встречается почти в 5 раз чаще, однако смешанная лимфогистиоцитарная форма возникает в 10 раз чаще в узелковой форме. Все эти данные способствуют сомнительности разграничения гистиоцитарной лимфомы по отношению к недифференцированным формам ретикулосаркомы.
Местные симптомы ретикулосаркомы, хотя и являются общими для всех лимфом, отличаются по разнообразной локализации, причем симптомы висцеральной локализации появляются чаще: локализации в диггестивном тракте, костные, медиастинально-легочные, почечные локализации.
Гепатические локализации вызывают гепатомегалию и общие признаки, в том числе лихорадку, похудение, указывающие скорей на диагноз ретикулосаркомы, чем на болезнь Ходжкина, в особенности, когда гепатомегалия эволюирует быстро. Доказано, что клеточный цикл и период удвоения в процессе гиперплазии протекает быстрее, чем при других лимфомах.
Общие признаки появляются раньше, иногда с самого начала, даже если локализация кажется не слишком экстенсивной; кроме того, эти общие признаки отличаются своей тяжестью и быстрой прогрессией. В некоторых случаях гепатическая и особенно спленическая гипертрофия становится гигантской и чрезвычайно болезненной. Бывают случаи с разрывом селезенки и с острой гепатической недостаточностью, с тяжелой желтухой и разрушением паренхимы благодаря массивной пролиферации саркоматозной ткани.
В других случаях, экстенсивная локализация в костном мозге может вскоре детерминировать медуллярную аплазию с возникновением гемоцитопении, вызывая сложные симптомы суровой анемии, геморрагический и инфекционный синдром вследствие тромбоцитопении и агранулоцитоза. Клиническая картина может походить на алейкемический острый лейкоз, и в некоторых случаях, в преиферическую кровь разгружается саркоматозная клетка (цветная вклейка II), свидетельствуя о природе медуллярной, злокачественной инфильтрации, вызывающей гемоцитопению.
Однако существуют также и случаи с ограниченными локализациями, которые могут эволюировать как стадии I и II А, с более длительным развитием, как ответ на лечение, с выживанием более 5 лет. Такая эволюция возможна и при висцеральных формах с единой локализацией, особенно в диггестивном тракте, которые, в результате хирургического и рентгенологического лечения могут иметь более долгую эволюцию. В более чем 75% случаев появляются однако рецидивы, местные экстралимфатические или с диффузным распространением на расстоянии, по кровяному пути, которые вызывают смерть больного обычно раньше 2 лет выживания.
Частота гастроинтестинальной локализации, определяемой клинической симптоматологией, составляет 4,6% или даже 11,1%, однако некропсии или хирургические вмешательства показывают гораздо большую частоту, которая достигает 50%. Наиболее частые локализации происходят в желудке, затем в ободочной кишке, в тонкой кишке и даже в прямой кишке, как это видно из более давней статистики Розенберга и сотр. (Rosenberg).
У детей младше 16 лет симптомы бывают разнообразными, проявляясь болями в животе или тяжелыми явлениями кишечной окклюзии неизвестной причины, так как саркоматозная природа обнаруживается на внутриоперационном взятом материале (Jenkin и сотр.).
Внедрение лимфографии как средства стадиализации показало добавочно, что более или менее выраженные абдоминальные симптомы детерминированы и локализациями в абдоминальных парааортальных ганглиях у больных которые без лимфографии, рассматривались как стадии I и II (Lee и сотр.).
Локализацию в костном мозге не следует смешивать с формами лейкемии с ретикулогистиоцитарными клетками, описанными Scott и Robb-Smith как медуллярный гистиоцитарный ретикулез или как гистиоцитариая лейкемия. Некоторые из них были включены в группу лейкемий с клетками "hairy", о значении которых упоминалось выше.
Костные формы лимфосаркомы отличаются болевыми симптомами и спонтанными переломами, причем они появляются с большой частотой у детей (15 — 20%), то есть в два раза чаще, чем при лимфосаркоме. В статистике Розенберга и сотр., костная локализация составляет 27,6% у детей и молодых между 10 и 20 годами. Гистопатологический анализ следует производить с большим вниманием, с тем чтобы исключать костные метастазы и, в особенности, костную саркому Юинга (Ewing) и болезнь Годжкина, с частыми детерминациями у взрослого.
Кожные локализации ретикулосаркомы, сопровождаемые или неспровождаемые общими признаками, следует отличать от болезни Годжкина, лимфосаркома и фунгоидного микоза, на основе гистологического исследования, в котором преобладающе ретикулосаркоматозная целлюлярность является характерным элементом. При опухоли Юинга, клетки мезобластического происхождения имеют гранулы гликогена, которые отсутствуют в ретикулярных клетках, имеющих характеристики макрофагов.
Различные висцеральные локализации детерминируют особые клинические формы, описанные рядом авторов: медиастинальные формы, амигдалофарингеальные формы, спленические формы, гепатические формы, костные, кожные формы и пр. К ним надо добавить формы с лейкемическими разгрузками, при которых ретикулосаркоматозные или гистиосаркоматозные клетки указывают на существование диффузной диссеминированной ретикулосаркоме.
Общие симптомы, сопровождающие типы ретикулосаркомы, считаются паранеопластическими симптомами, но они являются также и последствием функциональных расстройств по поводу известных висцеральных локализаций, как например гепатические, медуллярные, нервные. Симптомы по поводу иммунологической альтерации обычно бывают более ограниченными, так как автоиммунные проявления встречаются редко. Однако появляются признаки иммунного дефицита, с гипогаммаглобулинемией, но и признаки иммунного дефицита типа лимфоцита Т, предрасполагающие к вирусным, грибковым и микробным инфекциям.
Их интенсивность зависит однако от степени распространения в иммунных лимфоидных органах, которое иногда ограничено, причем преобладают висцеральные локализации.
Эволюция и прогноз при ретикулосаркоме гораздо тяжелее, чем при лимфосаркоме имея в виду преобладание диффузной формы и степень экстенсивной малигнизации ретикулярных или гистиоцитарных клеток. Инвазирующий характер клеток обусловливает более скорый переход в циркуляцию и таким образом, путем кровяной диссеминации, происходит быстрая трансформация от первоначально локализированных форм в диффузные формы III и IV стадии. Добавочная тяжесть создается гораздо более частой экстраганглиозной локализацией во внутренних органах. В вышеупомянутых статистиках приводится разница между выживанием при ретикулосаркоме и лимфосаркоме, причем при последней процент узелковых форм с дифференцированной целлюлярностью гораздо больше.
Прогноз для различных анатомоклинических форм ретикулосаркомы обусловлен преобладающими диффузными формами, а также и недифференцированными или смешанными формами. Среди висцеральных локализаций — гепатические, медуллярные и в центральной нервной системе являются наиболее тяжелыми.
