Клиническая картина лифосаркомы характерна для болезней клеточной системы иммунитета, благодаря местным и общим проявлениям, которые являются общими и с другими злокачественными пролиферациями.
Существуют объективные признаки моно-, олиго- или мультирегиональной локазализации, в зависимости от стадии I-IV, как и при болезни Ходжкина. Можно наблюдать гиперплазию периферических, медиастинальных ганглиозных групп, а также и гепатоспленические локализации и туморальные локализации в заднебрюшинных, латерально-аортических и мезентериальных ганглиях, детерминирующих образование доступных для пальпации масс.
Таким образом, гипертрофия, диагностицированная путем клинического обследования, сопровождается, в зависимости от локализации, симптомами компрессии в средостении или в определенных абдоминальных областях: синдром компрессии гепатического или спленического гилюса, синдром компрессии нижней полой вены.
Внутричерепные локализации или локализации на позвоночнике лимфосаркомы дают симптомы нервной компрессии, с неврологическими синдромами, характерными для зажимаемой нервной территории. Следует отметить симптомы кожной локализации с опухолями и инфильтрационными плакардами, иногда изъязвленными, которые можно диагностицировать лишь вследствие гистологического исследования с тем, чтобы установить отличие от болезни Сезари (Sezary), фунгусоидного микоза, а иногда и от болезни Годжкина.
Экстраганглиозные локализации во внутренних органах лимфосаркомы распознаются с трудом, так как они симулируют различные заболевания затронутых органов. Такими являются легочные или плевролегочные локализации, гепатические локализации или локализации в ппщевом тракте — желудке, тонкой кишке, реже в толстой кишке и, в порядке исключеия, в пищеводе (Kim и Dorfman). В таблице (по Kim и Dorfman) приводятся локализации по различным ганглиозным группам и во внутренних органах, в зависимости от гистологически преобладающего типа.
Вообще, при висцеральных формах диффузного типа и при недифференцированных или смешанных гистологических формах, отличие от ретикулярной саркомы устанавливается с трудом.
В Клинике Гематологии больницы Фундень, за последние 5 лет, в сотрудничестве с клиниками Хирургии и энтерологии, используя в текущей практике эндоскопические исследования, мы диагностицировали 35 случаев диггестивных лимфом, большей частью типа лимфоцитарных лимфом и в основном с хорошим ответом на лечение.
План исследований в виду стадиализации, тот же что и для болезни Ходжкина. Статистики показывают разную частоту локализаций для каждой ганглиозной группы и на определенных внутренних органах, в зависимости от различных форм диффузной лимфосаркомы или узловой лимфосаркомы. В основном медиастиналь-ная локализация бывает реже, чем при болезни Ходжкина, как и костная локализация. Однако локализация в диггестивном тракте, как и кожные локализации встречаются гораздо чаще.
Зато, намного реже бывают локализации в центральной нервной системе, за исключением типа низкодифференцированной диффузной лимфосаркомы у молодых лиц, у которых большую частоту имеют медиастинальные локализации и локализации в центральной нервной системе.
Общие признаки лимфосаркомы появляются в основном на более развитых стадиях, III и IV, которые принимают аспекты стадий III и IV Б, как и при болезни Ходжкина, с специальными симптомами паранеопластического типа. Типы Б с общими признаками бывают реже на I и II стадиях, но это зависит и от гистологического клеточного типа, который, при формах среднедифференцированной диффузной лимфосаркомы или низкодифференцированной диффузной лимфосаркомы может альтерировать общее состояние, до того, как определяется их распространение в той или иной ганглиозной группе или внутреннем органе.
Висцеральные формы, вторичные другим или первичным локализациям, сопровождаются с самого начала функциональными расстройствами, некоторые из них имея характер общих симптомов. Так например, локализации в костном мозге могут давать тяжелые гемоцитопении, с лейкемической разгрузкой или без таковой; гепатические, плевролегочные и неврологические формы детерминируют общие симптомы, в зависимости от экстенсивности захвата этих органов.
Общие симптомы появляются главным образом при экстенсивных формах на III и IV стадиях, в результате иммунологической альтерации и различных явлений паранеопластического типа. Таким образом, возникают симптомы автоиммунного заболевания, в основном аутоиммунная гемолитическая анемия с полными или неполными антителами (Berceanu и сотр.), чаще всего при диффузных формах с распространением на многие ганглиозные группы (Jones и сотр.); появляются признаки иммунного дефицита с гипогаммаглобулинемией, особенно при недифференцированных клеточных типах, создающих значительное предрасположение к многократным микробным инфекциям.
Медуллярные локализации, в особенности в сочетании с спленическими, детерминируют гемоцитопению с характерными синдромами геморрагической пурпуры, анемии и инфекционный синдром вследствие гранулопении.
Расстройства секреции гамма-системы, наряду с синдромами гипогаммаглобулинемии, могут приводить к дисгаммаглобулинемиям с различными иммунопатологическими явлениями, которые могут включаться в группу 7 типов дисгамаглобулинемий (Berceanu). Следует особо отметить формы с криоглобулинемиями (Smith и сотр., Schultz и сотр.), с явлениями сосудистых поражений благодаря преципитированным макроагрегатам капилляров — почечных, кожных, центральной нервной системы; могут появляться явления синдрома Рейно (Baynaud), дисглобулинемичеокие сосудистые пурпуры и экссудативные полисерозиты.
Обычно полагается, что лимфосаркома — лимфома, которая может эволюировать с симптомами болезни Вальденштрема (Waldenstrom) по поводу моноклинальной гипергаммаглобулинемии тина IgM. Таким образом, возникает синдром плазматической гипервязкости со всеми его характеристиками: гиперглобулинемическая энцефалоневропатия, нефротический синдром, общие геморрагические симптомы благодаря интерференции коагулирующих факторов (McKenzie).
При диффузных формах, иногда сопровождающихся лейкемическими разгрузками, могут появляться автоиммунные сывороточные факторы, такие как ревматоидный фактор и люпусный фактор, которые однако реже вызывают симптомы болезни (Lea, McKenzie). В редких случаях может появляться нефротический синдром различного патогенеза: мембранозный гломерулит благодаря макроагрегатам, в формах с гиперсекрецией IgM или благодаря иммунным комплексам (Sutherland и сотр.), синдром компрессии на почечную вену ганглиозной массой.
Важно то, что все эти нарушения, детерминированные иммунными альтерациями, могут затихать или совсем исчезать в тех случаях, которые отвечают на специфическое лечение. Следует подчеркнуть, что в редких формах с секрецией тяжелых цепей появляются, помимо признаков общего иммунного дефицита, некоторые особые нарушения, как например диггестивная недостаточность, как это недавно отмечалось при описании средиземной лимфомы с синдромом малабсорбции.
