В классификации форм болезни Ходжкина играет роль не только характер морфологических поражений, но и степень распространения болезни. Первая попытка классификации в этом смысле была предпринята Верой Петерс и сотр. (Vera Peters), которая делит болезнь Ходжкина на три стадии; эта стадиальная классификация была расширена на симпозиуме в Rye, когда была установлена следующая схема:
стадия I: болезнь ограничивается одной анатомической областью или двумя смежными зонами, находящимися на ту же сторону диафрагмы;
стадия II: болезнь затрагивает 2 или 3 анатомические несмежные анатомические области, находящиеся по ту же сторону диафрагмы;
стадия III: болезнь распространилась по обе стороны диафрагмы, но ограничивается лишь лимфатическими органами (в том числе селезенка и лимфатическое кольцо Waldeyer);
стадия IV: болезнь затрагивает внелимфатические органы, как костный мозг, легкие, печень, кожа и т.д.
Все стадии болезни Ходжкина подразделяются на формы (А) без общих симптомов и (Б) с общей симптоматологией.
Дальнейший опыт показал, что такая классификация болезни Ходжкина содержит некоторые недостатки, а именно: не всегда затронутость того или иного экстралимфатического органа имеет эволюцию и прогностическую ценность IV-й стадии. Такими бывают единые первичные детерминации или паренхиматозное распространение per contiguitatem, от соседнего ганглия.
Эти детерминации отвечают на лечение, как и ганглиозные детерминации и являются собственно говоря излечимыми. Кроме этого доказано, что затронутость селезенки имеет иной прогностический смысл по сравнению с гантлиозной; она предшествует и предвещает гепатическую затронутость.
С другой стороны, широкое внедрение спленектомии с взятием биопсий из различных анатомических областей позволяет гораздо более полную гистологическую оценку данного случая. Поэтому, в 1971 г. в Анн Арбор была предложена новая схема стадиализации, охватывающая как клиническую, так и гистологическую стадиализацию.
Клиническая стадиализация (КС) болезни Ходжкина:
I стадия: затронутость лишь одного ганглиозного участка (I) или одной эстралимфатической области или органа (IE);
II стадия : затронутость двух или нескольких ганглиозных участков по ту же сторону диафрагмы (II) или/и локализированная затронутость одного органа или экстралимфатической области по ту же сторону диафрагмы (IIe); рекомендуется обозначать число ганглиозных локализаций (напр.: II3;
III стадия: затронутость ганглиозных участков по обе стороны диафрагмы (III), которая может сопровождаться локализированной детерминацией одного органа или экстралимфатической области (IIIЕ) или затронутостью селезенки (IIIS) или в сочетании (IIIES); IV стадия: диффузная или диссеминированная затронутость одного или нескольких органов или экстралимфатических тканей с увеличением в объеме ганглиев или без такового; место детерминаций следует обозначать инициалами данного органа.
Также как и в рийской (Rye) классификации, все стадии подразделяются на формы А — без общих признаков, и Б — с общими признаками, а именно: безпричинная лихорадка выше 38°С; потеря веса тела более чем на 10% и ночные потения.
Гистологическая стадиализация (ГС): метятся обследуемые с гистологической точки зрения места, с обозначением наличия (+) или отсутствия (—) специфических поражений. Предлагаемая аббревиатура: Н — печень, N — лимфатический узел, М — костный мозг, L — легкое, Р — плевра, О — кость, D — кожа.
Примеры стадиализации: КС I А, ГС IS-H-N-M- больной в I клинической и гистологической стадии, без общих явлений; в результате лапароскопии, исследованные селезенка, печень и лимфатические железы не представляют поражения типа болезни Ходжкина. КС III Б, ГС IVS+H+M- болезнь в III клинической стадии, с общими явлениями, а в результате лапаротомии найдена спленическая и гепатическая детерминация, следовательно речь идет о IV стадии.
КС IV БLH и ГС IVH+M- больной в IV клинической стадии, с явными гепатическими и легочными детерминациями, а гистологическое исследование подтверждает гепатическую детерминацию, но исключает поражение костного мозга.
Ultmann и Moran рекомендуют следующие исследования с целью наиболее правильной стадиализации:
А. Обязательные процедуры:
1) соответствующая хирургическая биопсия, интерпретируемая специализированным патологоанатомом;
2) правильный анамнез (лихорадка? потения? потеря веса? прурит?);
3) полное объективное клиническое обследование, с внимательным наблюдением лимфатического кольца Waldeyer; лимфатические железы, селезенка, печень, костные боли;
4) лабораторные анализы: полная гемограмма (с абсолютным числом лимфоцитов, числом тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, Hb), РОЭ, фибриноген, сывороточная щелочная фосфатаза, оценка почечной и печеночной функции;
5) рентгенологические исследования: рентгенография легких (фасная и боковая), внутривенная урография, двусторонняя лимфография нижних конечностей, рентгенографии костей (позвоночника, таза, болевых костных участков).
Б. Процедуры, необходимые лишь в отдельных ситуациях:
1) торакальные томографии, в случае аномалий на стандартной рентгенографии;
2) нижняя кавография в случае сомнительных лимфограмм или урограмм;
3) биопсия костного мозга (при помощи иглы или хирургического метода) в случае: анемий или другой необъяснимой цитопении, рентгенологического или клинического выявления костных поражений, генерализированной болезни, наличия повышенной сывороточной кислотной фосфатазы;
4) эксплораторная лапаротомия с спленектомией, если терапевтическое решение связано с поддиафрагмальными детерминациями.
В. Подсобные процедуры, не имеющие решающего значения для диагноза:
1) сцинтиграфия печени, селезенки, скелета;
2) исследование поздней гиперчувствительности больного;
3) другие химические дозирования сыворотки, в том числе на Са2+ и мочевую кислоту.
Г. Тесты, которые могут иметь значение для обследования больного, но которые находятся еще в стадии исследования: сцинтиграфия всего тела при помощи 67таллия и 57селения; определения сывороточного железа, связывающей способности сыворотки по отношению к Fe; медь и" церулоплазмин; цинк; гаптоглобин; альфа-2-глобулин; мочевой гидроксипролин; лейкоцитарная щелочная фосфатаза; антитела по отношению к вирусу Epstein-Barr, типизация человеческих лимфоцитарных антигенов.