Болезнь Ходжкина локализуется главным образом на уровне лимфатических узлов. Чаще всего первичная локализация наблюдается на уровне периферических лимфатических желез верхней половины организма (75% случаев). Болезнь затрагивает преимущественно шейные узлы (60—70%), за которыми следуют аксиллярные лимфатические железы (5—14%). На уровне шейных узлов болезнь локализируется чаще с левой стороны, чем с правой (30—47% по сравнению с 20—40%). Первичная локализация на половых лимфатических железах бывает гораздо реже (1—7%). Трудно определить частоту начала на уровне внутренних лимфатических желез (брюшных, медиастинальных), так как их невозможно прощупывать и поэтому они не привлекают внимания.
Считается, что болезнь дебютирует с одной железы, захватывая затем несколько лимфатических желез того же участка, после чего болезнь генерализируется. При болезни Ходжкина лимфатические железы бывают разных размеров и возрастов. По мере того, как болезнь эволюирует, появляется интерстициальный отек, который организуется и приводит к образованию иногда весьма внушительных туморально-ганглиозных конгломератов. В классических многотомниках описывается аспект «проконсульской шеи», при котором гипертрофированные ганглиозные массы, односторонние или двусторонние, делают почти невозможным сгибание шеи. Аденопатия при болезни Hodgkin, как правило, безболезненная,. Верхний слой кожи не представляет изменений цвета или температуры и не прилегает к ганглиозной массе.
Кроме периферических лимфатических желез, болезнь Ходжкина захватывает и внутренние группы желез. Медиастинальная аденопатия может являться, единственной локализацией в 9—10% случаев. Клинически, больной может представлять сухой кашель, диспноз, компрессию на верхней полой вене. Наличие отека в виде пелерины бывает чрезвычайно редко при болезни Ходжкина. Рентгенологическое изображение медиастинальных ганглиозных детерминаций показывает одностороннее или двустороннее расширение сосудистой ножки (изображение в виде фабричной трубы). По мере эволюции, внешний контур становится выпуклым (псевдоаневризмальный аспект), а иногда, полициклическим или волнообразным.
Абдоминальная аденопатия, выявляемая при помощи лимфографического исследования, встречается часто в течение эволюции болезни Ходжкина. Диссеминация поражений невидимому сгруппирована на парааортальных желазах и на железах, находящихся на разветвлениях аорты, причем мезентериальные и перицекальные узлы по-видимому затрагиваются в меньшей степени. Такое распространение имеет значение для разграничения иррадиационных полей. Абдоминальные аденопатии могут быть немыми с клинической точки зрения или вызывать компрессионные явления на воротной или полой вене, а также и синдромы заворота кишек.
Особое место в эволюции болезни Ходжкина занимает селезенка. Она входит в группу лимфатических органов, но ее затронутость близко предшествует гепатической диссеминации патологического процесса. Клиническое проявление ходжкинской спленической детерминации — объемное увеличение этого органа. Оданко следует подчеркнуть, что клиническое определение объема селезенки не соответствует действительному объему, так что необходимо производить добавочные исследования, как например сцинтиграмму. Наиболее точной эксплорацией является однако эксплоративная лапаротомия с спленектомией.
В течение, болезнь Ходжкина затрагивает, кроме лимфатических, и другие органы.
Легочные детерминации, появляющиеся как первичное проявление лишь в исключительных случаях, возникают часто в течение болезни Ходжкина. Иногда, паренхиматозное легочное поражение тесно связано с трахеобронхиальными лимфатическими железами, увеличенными в объеме, когда речь идет о диссеминации per continuitatem. В других случаях появляются туморальные затемнения, единичные или множественые, на расстоянии от медиастинальных узлов, имеющие вид гематогенных метастаз. Эти затемнения имеют в большинстве случаев неясные очертания и ассоциируются также с диффузными инфильтратами. Легочные поражения могут детерминировать бронхиальные компрессии, ведущие иногда к более или менее широким ателектазам.
Костные детерминации болезни Ходжкина наблюдаются сравнительно часто. При вскрытиях констатировалось наличие поражений на этом уровне приблизительно в 50% случаев, но клинические проявления бывают сравнительно редко. У больного появляются боли на уровне затронутой кости или костей. В иных случаях, эти поражения могут возникать непосредственно благодаря неврологическим осложнениям в результате провала костей.
Костные локализации могут происходить на любом уровне, проявляя все же некоторое предпочтение к широким костям (позвонки, кости таза, ребра, грудная кость).
Рентгенологически, костные детерминации при болезни Ходжкина выступают либо как гистологические поражения, которые ведут к тассированиям позвонков или к склеротическим поражениям с ростом костной плотности, либо как смешанные поражения.
Медуллярные детерминации болезни Ходжкина встречаются сравнительно часто у больных в застарелой стадии болезни. Обычно такие детерминации не имеют соответствующих клинических проявлений а выявляются при помощи костномозговых биопсий.
Кожные детерминации болезни Ходжкина бывают чаще всего результатом туморальной инвазии от низлежащих лимфатических желез. Они могут проявляться в виде диффузных кожных инфильтратов, туморальных образований или глубоких изъязвлений.
Детерминации нервной системы могут принимать самые разнообразные формы. Туморальные инфильтрации происходят на любом уровне центральной или периферической нервной системы. Внутричерепные инфильтрации проявляются признаками внутричерепной гипертензии, а также и различными клиническими признаками, в зависимости от места и величины поражения. Инфильтрации спинного мозга могут вызывать различные явления, от простых болей по нервным трактам и до параплегии.
Гепатические детерминации болезни Хожкина чрезвычайно опасны. Они происходят вслед за захватом селезенки и проявляются клинически увеличением объема этого органа, который становится иногда болезненным. Одним из постоянных и ранних признаков гепатической затронутости является рост сывороточной щелочной фосфатазы. Несомненный диагноз ставится на основе гепатической биопсии.
Ходжкинский процесс может также поражать гастро-интестинальный тракт, почки, грудную железу и т.д.
Кроме клинических признаков локализации, болезнь Ходжкина может представлять ряд общих признаков.
Лихорадка при болезни Ходжкина является частым признаком, имеющим важное диагностическое значение. Она может появляться в любой момент эволюции болезни и принимать различные формы. Наиболее известной является лихорадка волнообразного типа, которая носит также название лихорадки типа Pel-Ebstein. Она проявляется фебрильными периодами, чередующимися с периодами нормальной температуры. Длительность периода варьирует от одного больного к другому — между несколькими днями и| несколькими неделями. Однако встречаются и лихорадки возвратного типа, непрерывные или наоборот, прерывистые. Часто у больных бывает лишь вечерная субфебрильность, которую трудно диагностицировать и которую долгое время принимают за туберкулезную инфекцию.
Потеря веса тела при болезни Ходжкина без видимой причины, превышающая 10% веса больного имеет значение для эволюции и прогноза. Иногда эта потеря настолько значительная, что принимает вид кахексии. В запущенных случаях, расстройство питания усугубляется и специфическим лечением, вызывающим иногда значительные диггестивные нарушения.
Потение. Больной с болезнью Ходжкина жалуется на обильные потения, генерализированные или локализированные главным образом в верхней части тела. Эти потения усиливаются особенно ночью.
Кожный прурит — симптом, появляющийся приблизительно у 20% больных с болезнью Ходжкина. Иногда он не сопровождается явной аденопатией, так что больного лечат от различных дерматологических заболеваний. Прурит при болезни Ходжкина проявляет устойчивость к обыкновенным лечениям, ведет к чесательным поражениям, гиперкератозу и вторичным кожным инфекциям. Этот прурит обостряется ночью, причиняя упорные бессоницы с физическим и психическим истощением.
