МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Эритропоэтическая протопорфирия - клиника, диагностика

Эритропоэтическая протопорфирия описана впервые в 1953 г. Kosenov и Treibs; случаи заболевания редкие, однако она поражает в одинаковой мере лиц обоего пола.

В принципе начало эритропоэтической протопорфирии отмечается в старшем детском возрасте. Клинически проявляется развитием светочувствительности кожи к солпечным лучам, в результате чего наблюдаются покраснение кожи, отек, ощущение ожоги, зуд, пузырьки, которые рассасываются или лопают с дальнейшим образованием струпов.

Однако описаны и случаи экземообразного фотодерматоза. Характерным представляется тот факт, что в появляющейся сыпи никогда не отмечается дистрофическая или обезображивающая тенденции. Общее состояние хорошее и помимо проявлений кожного характера клиническое исследование не выявляет какой-либо симптоматологии болезни.

эритропоэтическая протопорфирия

Лабораторные исследования при эритропоэтической протопорфирии свидетельствуют о значительном росте позакателя свободного протопорфирина эритроцитов (более чем в 100 раз против нормы, составляющей 50—70 мкг/100 мл). Копропорфирин эритроцитов несколько увеличивается, в то время как уропорфирин остается в пределах нормы. Моча количественно не изменяется, в испражнениях — отмечается наличие копро- и протопорфиринов.

В любом случае эритродонтит не наблюдается. При исследовании костномозгового мазга с помощью лампы Wood выявляется наличие флюоробластов; на мазке крови также наблюдается присутствие разного количества эритроцитов, красной, весьма поверхностной флюоресценции.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Острая перемежающаяся печеночная порфирия - клиника, диагностика"

Оглавление темы "Порфирии":
  1. Токсическая гемолитическая анемия - причины, клиника, диагостика, лечение
  2. Порфирии - история изучения, частота встречаемости, классификация
  3. Механизмы развития порфирии - патогенез
  4. Врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера) - клиника, диагностика, прогноз
  5. Эритропоэтическая копропорфирия - клиника, диагностика, прогноз
  6. Эритропоэтическая протопорфирия - клиника, диагностика
  7. Острая перемежающаяся печеночная порфирия - клиника, диагностика
  8. Поздняя кожная порфирия (porphyria cutanea tarda) - клиника
  9. Смешанная порфирия - клиника
  10. Лечение порфирии - профилактика обострений
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.