Поздняя кожная порфирия (porphyria cutanea tarda) - клиника
По своей частоте поздняя кожная порфирия (porphyria cutanea tarda) находится на следующем, после прерывистой острой порфирии, месте. Она поражает почти исключительно взрослых, причем преимущественно мужчин.
В основном поздняя кожная порфирия наследственное заболевание, однако часто встречается как явление, лишенное какой-либо связи с семейным анамнезом (Кэпушан и сотр., Георгиу Г.).
Поражения кожи проявляются появлением пузырьков, зудом, чрезмерной пигментацией и гипертрихозом. Пузырьки образуются на незащищенных от солнечного света участках тела; их содержимое либо прозрачное, либо лимонно-желтого или кровяного цвета.
На месте высохших пузырьков образуются струпы, а затем атрофированные пигментированные рубцы. Однако бывают случаи инфекции пузырьков, в связи с чем задерживается процесс рубцевания.
Пигментация придает больному аспект, страдающего меланодермией, причем она более выражена на лице и руках, окраска которых в резком контрасте с перламутровыми зарубцованными участками. Избыточное оволосение покрывает безволосные участки, что придает больному вид «человека-обезьяны», в то время как у женщин развивается гирсутизм.