МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Полицитемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток (костного мозга)
Кожа при болезнях крови
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Форум
 

Смешанная порфирия - клиника

Симптоматология смешанной порфирии похожа на признаки острой перемежающейся порфирии, к которой присоединяется светочувствительность, наблюдаемая в поздней кожной порфирии. Объяснение этого следует искать в наличии отдельных, чувствительных к свету порфирин.

Основная биохимическая разница между острой перемежающейся и смешанной порфириями состоит в непрерывном выделении с испражнениями увеличенного количества копро- и протопорфиринов. даже в межприступный и скрытый периоды.

смешанная порфирия

Вторичная порфирия характеризуется ростом показателя выделяемых с мочой копропорфиринов, а с испражнениями порфиринов. Содержащиеся в эритроцитах свободные протопорфирины, которые в значительном количестве выявляются при железодефицитной анемии, отнюдь не относятся к порфиринному синдрому.

Выделение с мочой и испражнениями продуктов порфирина и их предшественников отмечается во многих заболеваниях, таких как, отравление гексахлорбензолом (турецкая порфирия), свинцом и пр., и ряде эндогенных болезней.

Отравление свинцом определяется также дозировкой в моче промежуточных продуктов порфирина по росту показателей дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена, равно как и увеличенному количеству порфобилиногена в эритроцитах (Кэпушан и Штерн, Кирилэ и сотр.).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Лечение порфирии - профилактика обострений"

Оглавление темы "Порфирии":
  1. Токсическая гемолитическая анемия - причины, клиника, диагостика, лечение
  2. Порфирии - история изучения, частота встречаемости, классификация
  3. Механизмы развития порфирии - патогенез
  4. Врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера) - клиника, диагностика, прогноз
  5. Эритропоэтическая копропорфирия - клиника, диагностика, прогноз
  6. Эритропоэтическая протопорфирия - клиника, диагностика
  7. Острая перемежающаяся печеночная порфирия - клиника, диагностика
  8. Поздняя кожная порфирия (porphyria cutanea tarda) - клиника
  9. Смешанная порфирия - клиника
  10. Лечение порфирии - профилактика обострений
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.