Апластическая анемия (миелоидная аплазия) - история изучения, классификация
В клинической гематологии понятие апластическая анемия одно из наиболее старых. Уже с 1888 г. когда Эрлих впервые описал тяжелую форму панцитопении с жирным и бедным клеточными элементами костным мозгом этот термин был использован в целях определения частного вида анемии, в которой сокращение форменных элементов периферической крови объяснялось неполноценностью продукции костного мозга.
По мере того как клиническая гематология осваивала все больше современных средств количественного исследования продукции костным мозгом форменных элементов крови и удалось точно измерить разрушение этих клеток на периферии, появилось понятие костномозговой недостаточности.
По существу это означает неспособность костного мозга вырабатывать за единицу времени необходимое количество форменных элементов крови, составляя основной механизм развития апластической анемии (Bryon, Moore).
Дальнейшие исследования вскрыли следующие два вида костномозговой недостаточности (Moore):
а) абсолютную — когда костный мозг неспособен вырабатывать необходимое количество форменных элементов для возмещения физиологической утраты. В принципе это состояние отмечается когда кроветворная ткань заменяется жировой, склеротической или неопластической тканью:
б) относительную — при которой костный мозг хотя и способен возмещать физиологические потери, тем не менее его продукция оказывается недостаточной в случаях большой нагрузки, например, при интенсивном расплавлении крови, острой инфекции и пр.
Понятие костномозговая недостаточность сформировалось недавно и соответствует современному этапу понимания патофизиологических процессов костного мозга, тем не менее оно не освоено клиникой.
Так, по определению в морфологическом плане апластическая анемия это периферическая панцитопения с сопутствующей гипоцеллюлярностью кроветворной ткани, без инвазии злокачественных клеток (Geary).
С кинетической точки зрения апластическая анемия это неспособность кроветворных клеток (клеток-штамм) вырабатывать достаточное количество порождающих линии клеток, в целях созревания.