Склерозирующий холангит может быть первичным или вторичным при рецидивирующих инфекциях и камнях желчных путей, а также у больных СПИДом. При первичном склерозирующем холангите застой желчи внутри печени не всегда сопровождается восходящим холангитом, однако чем больше затронуты желчные пути, тем более выражена клиническая картина стриктуры желчных протоков.
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — наиболее распространенная причина доброкачественной стриктуры желчных протоков. ПСХ развивается у 5% пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника, таким образом, и более 70% больных с этим заболеванием страдают неспецифическим язвенным колитом или болезнью Крона.
Заболевание может поражать как внутрипеченочные, так и внепеченочные желчные протоки. ЭРХП более не считают предпочтительным методом диагностики холангита, но ее применяют для диагностики мелких очагов поражения, которые не видны при магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (эффективность данного метода во многом зависит также и от квалификации специалиста).
Склерозирующий холангит в результате желчекаменной болезни. Ретроградная холангиография.
а - Первичный склерозирующий холангит.
При введении назобилиарной трубки определили множественные стриктуры и участки дилатации желчных протоков.
Выраженная стриктура общего печеночного протока обозначена стрелкой.
б - Первичный склерозирующий холангит у пациента с язвенным колитом. Эндоскопическая ретроградная холангиография.
Обнаружены множественные стриктуры (наиболее выраженные обозначены стрелками) внутрипеченочных желчных протоков.
Частичную обструкцию протоков диагностируют по расширению мелких желчных корешков проксимальнее стриктуры.
в - Микроскопическая картина первичного склерозирующего холангита.
Определяются участки концентрического фиброза вокруг желчных протоков как следствие хронической обструкции крупных протоков.
