Врожденное сужение или отсутствие внутрипеченочных и/или внепеченочных желчных протоков — редкая патология, проявляющаяся упорной желтухой, которая возникает в младенческом возрасте и при отсутствии лечения приводит к смерти в первые десять лет жизни. Длительный холестаз вызывает снижение всасывания жирорастворимого витамина Д, приводя к рахиту.
Встречается атрезия как внутрипеченочных, так и внепеченочных желчных протоков. При внепеченочной форме печень имеет темно-зеленую окраску, а вокруг портальных трактов определяются участки выраженного фиброза, что приводит к формированию вторичного мелкоузлового билиарного цирроза с пролиферацией мелких протоков в фиброзных трактах.
При внутрипеченочной атрезии желчных протоков их количество в портальных трактах обычно уменьшено, что может привести к развитию цирроза. Часто атрезия внутрипеченочных желчных протоков связана с врожденным гигантоклеточным гепатитом.
Холангиограмма, выполненная во время операции у ребенка с атрезией внутрипеченочных желчных протоков (а), нормальная холангиограмма (б).
Срез печени: атрезия внепеченочных желчных протоков. Вокруг темно-зеленой паренхимы печени видны обширные зоны фиброза портальных трактов.
Атрезия внепеченочных желчных протоков. В препарате видны участки портального фиброза и пролиферация мелких желчных протоков. Окраска гематоксилин-эозином (х 140).
