Лимфоидная ткань, которой изобилует тонкая кишка, может стать очагом злокачественного перерождения. Желудочно-кишечная лимфома бывает локализованной (с вовлечением прилежащих лимфатических узлов или без него) или составляет часть системного процесса. Возможно поражение длинных участков тонкой кишки.
Симптомы неспецифические: боль, частичная непроходимость, иногда синдром мальабсорбции в сочетании с анорексией, потерей веса и другими соматическими проявлениями. Наиболее полную картину кишечной лимфомы устанавливают, сочетая компьютерную томографию с внутриполостными контрастными исследованиями.
Перечень характерных рентгенологических признаков включает кольцевой, полостной и аневризматический типы поражений, мишеневидные поражения при диссеминированной форме заболевания, узловую форму — лимфома при глютеновой энтеропатии (обычно Т-клеточные лимфомы). Ее всегда нужно подозревать у ранее компенсированных пациентов с ухудшением состояния, несмотря на соблюдение безглютеновой диеты.
Лимфома сама по себе может вызывать глютенчувствительную энтеропатию, которая отвечает на исключение глютена при отсутствии целиакии, причем риск особенно высок у пациентов пожилого возраста. Кишечная лимфома часто наблюдается на поздних стадиях СПИДа. Ее включают в дифференциальную диагностику у пациентов с генерализованной болью в животе, потерей веса и лихорадкой, особенно когда в ходе обследования точный диагноз установить не удалось.
А - высокая бариевая клизма. Полостная форма лимфомы. На брыжеечном крае петли тощей кишки заметна большая полость, заполненная барием (толстая стрелка). На брыжеечном крае представлены гладкие большие узлы (открытые стрелки). Утолщенные складки расходятся к полости (тонкие стрелки)
Б - компьютерная томограмма. Первичная лимфома тонкой кишки проявляется в виде утолщенных складок. Очаговое утолщение складок наблюдается в середине тощей кишки (показано стрелкой)
В - компьютерная томограмма. Аневризматическая форма лимфомы. Просвет кишечной петли окружен однородной толстостенной опухолью (показано стрелкой)
Г - высокая бариевая клизма больного с рисунка Б несколькими днями позже. Значительное утолщение складок (большая стрелка) в отдельной кишечной петле. Сочетание увеличенных складок со складками нормальной ширины (маленькая стрелка)
Высокая настороженность, ранняя компьютерная томография и готовность к проведению лапароскопии или лапаротомии для получения гистологического материала имеют решающее значение при диагностике кишечных лимфом, однако при диффузном поражении проксимальной части тонкой кишки получить гистологическое подтверждение позволяет и дистальная дуоденальная биопсия.
Очаговые лимфомы, часто осложненные перфорацией и щелевидным изъязвлением, обычно встречаются в подвздошной кишке. Классификация кишечных лимфом основана на стандартных критериях для лимфом, расположенных по всему телу. Большинство из них В-клеточного происхождения, однако при целиакии они чаще имеют иную природу. Раньше такие лимфомы относили к гистиоцитарному типу, но это оказалось не совсем правильным, так как впоследствии было установлено, что они имеют Т-клеточное происхождение.
Этот тип лимфомы в основном поражает тощую кишку. Среди жителей восточной части Средиземноморья и Ближнего Востока распространена лимфома тонкой кишки без поражения лимфатических узлов. Термин не идеален, так как иммунопролиферация в кишечнике не всегда связана с образованием лимфомы, — у некоторых пациентов бывает болезнь тяжелых альфа-цепей. Предпочтительнее название «иммунопролиферативная болезнь тонкой кишки» (ИБТК). ИБТК включает две формы — лимфоматозную и нелимфоматозную.
Болезнь тяжелых а-цепей — скорее вариант иммунопролиферативной болезни тонкого кишечника, а не отдельное состояние. Пролиферация лимфоидной ткани системы синтеза IgA приводит к синтезу неполных молекул иммуноглобулина. Эта патология обнаруживается в основном среди бедных слоев населения Ближнего Востока, восточного Средиземноморья и Южной Африки.
Основные клинические проявления желудочно-кишечные, включая тяжелую мальабсорбцию; у некоторых пациентов отмечают утолщение концевых фаланг пальцев рук, легочные заболевания. В биоптатах тонкой кишки увеличено количество плазматических клеток и неполных молекул IgA, содержащих избыток тяжелых а-цепей. Эти молекулы легко обнаружить в крови, моче и секрете тощей кишки при помощи гель-электрофореза.
В большинстве случаев пролиферация кишечных плазматических клеток затрагивает брыжеечные лимфатические узлы, способствуя развитию лимфомы. На ранних стадиях эпителий интактен, крипты широко отделены друг от друга инфильтратами из плазматических клеток. В процессе пролиферации плазматических клеток в слизистой оболочке кишки они распространяются на лимфатические узлы, в большинстве случаев приводя к формированию классической лимфомы.
На ранних стадиях кишечный эпителий остается интактным, пространство между криптами увеличено за счет плазмаклеточного инфильтрата. Злокачественная инфильтрация бывает диффузно распространенной или с формированием лимфоидных фолликул, расположенных глубоко в собственной пластинке. На стадии инфильтрации мышц и разрушения крипт можно увидеть опухолевые образования. При иммуногистохимическом окрашивании выявляются а-цепи, исчезающие на поздних стадиях заболевания.
