Существует много вариантов врожденных кистозных изменений желчных путей, некоторые из них связаны с заболеваниями почек.
При болезни Кароли возникают множественные мешкообразные расширения внутрипеченочных, а часто и внепеченочных, желчных протоков. У этих больных также развиваются холангит и желтуха, иногда — вторичное камнеобразование.
Диагноз подтверждают с помощью ЭРХП, МРТ или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии. В гистологической картине печеночной ткани можно обратить внимание на расширения желчных протоков. Наиболее значимое осложнение болезни Кароли — холангиокарцинома, часто развивается и печеночная недостаточность.
а - Эндоскопическая ретроградная холангиография. Болезнь Кароли — множественные кисты внутрипеченочных желчных протоков.
б - Множество расширенных внутрипеченочных желчных протоков. МРТ.
в - Магнитно-резонансная холангиография у того же пациента, что и на рис. а, подтвердила расширение желчных протоков.
г - Камень желчного протока, образовавшийся на фоне синдрома Кароли. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
