Аномальное отхождение коронарных артерий от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда.
Этот порок встречается с частотой 0,25—0,5% от всех врожденных пороков сердца. В бассейне кровоснабжения левой коронарной артерии — передне-боковой стенке левого желудочка и верхушке сердца при патолого-анатомическом исследовании определяются субэндокардиальные или трансмуральные инфаркты, аневризмы миокардиальной стенки в этих областях, субэндокардиальный фиброэластоз.
Кровообращение и гемодинамика. Установлено, что кровь в левую коронарную артерию поступает нет из легочной артерии, а через межкоронарные анастомозы из правой коронарной артерии. Поэтому степень коронарной недостаточности и выживаемость новорожденных и грудных детей определяются развитием коллатерального кровотока в миокарде на момент рождения ребенка и его развитием в динамике.
Определенное значение имеет также тип коронарного кровообращения. При правом типе кровообращения течение этого порока более благоприятное. Ишемия миокарда у детей может возникать в случае так называемого коронарного steal-синдрома, или «синдрома обкрадывания», когда кровь через коллатерали уходит из правой коронарной артерии в левую и далее в легочную артерию из-за низкого перфузионного давления в легочной артерии. В этом случае особенно страдает эндокардиальный кровоток, что и является одной из причин формирования фиброэласто-за эндомиокарда.
Клинически у большинства детей заболевание впервые проявляется в первые 3 мес жизни. Появляются вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивание, одышка, тахикардия. У части больных первыми признаками болезни являются приступы внезапного беспокойства с появлением одышки, бледности, потливости. Такие приступы возникают обычно после и во время кормления и продолжаются в течение нескольких минут. Во время приступа лицо новорожденного становится страдальческим, он пронзительно кричит, вытягивает ноги, определяется нитевидный пульс. После приступа иногда повышается температура тела, доходящая до 38 градусов, но через несколько часов она нормализуется. У части младенцев приступы одышки и беспокойства сопровождаются однократным или двухкратным жидким стулом.
Диагностика острой очаговой ишемии и свежих инфарктов миокарда, обусловливающих клиническую картину описанных приступов, а также состояние систолической функции желудочков, осуществляется с помощью электрокардиографии и двухмерной эхокардиографии.
Коррекция. На ранних этапах выявления заболевания проводится терапия сердечной недостаточности, затем решается вопрос о хирургической коррекции порока для ликвидации steal-синдрома путем перевязки левой коронарной артерии. Однако эта операция не является радикальной в связи с тем, что она превращает коронарную систему сердца в систему одной коронарной артерии с появлением риска внезапной смерти. В настоящее время разработаны другие виды оперативного вмешательства, позволяющие существенно продлить жизнь больных.
Прогноз без оперативного вмешательства неблагоприятный: около 2/3 больных умирают на первом году жизни, около 15% детей доживают до старшего возраста. Причиной внезапной смерти является физическая нагрузка или психическая травма.
Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии
Такая аномалия развития коронарной артерии встречается редко и относится к группе гемодинамически незначимых пороков,
В этом случае правая коронарная артерия отходит от правого легочного синуса, при этом кровь из нормально отходящей левой коронарной артерии через межкоронарные анастомозы поступает в правую коронарную артерию и затем в легочную артерию.
• При значительном левоправом сбросе развивается ишемия миокарда правого желудочка с возможным развитием сердечной недостаточности.
• При преимущественно правом типе кровообращения порок переходит в разряд неблагоприятных. Это происходит из-за того, что правая коронарная артерия снабжает кровью миокард правого желудочка, заднюю часть межжелудочковой перегородки и заднюю часть левого желудочка — постоянный дефицит коронарного кровотока в этих областях может приводить к формированию фиброэластоза в обоих желудочках сердца.
Коррекция. Радикальное лечение сводится к оперативной коррекции порока.
Аномальное отхождение единой коронарной артерии от легочной артерии
Это редкий порок развития коронарных артерий. Аномальное отхождение единой коронарной артерии от легочной артерии — порок, несовместимый с жизнью, если нет сопутствующего дефекта межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока.
В этом случае единая коронарная артерия после отхождения от легочной артерии делится на правую и левую. Миокард желудочков снабжается кровью из легочной артерии с низким содержанием кислорода и под низким давлением, что и является причиной ишемии миокарда ребенка с момента его рождения.
У младенцев с сопутствующим пороком сердца состояние менее тяжелое, так как кровь в единственную коронарную артерию поступает под более высоким давлением.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правого синуса Вальсальвы
Эта аномалия развития относится к группе гемодинамически значимых и составляет основную ее часть.
Левая коронарная артерия анатомически располагается между стволом легочной артерии и аорты под острым углом, из-за чего просвет ее сужен. Коронарный кровоток снижается при физической нагрузке, когда давление крови в магистральных сосудах повышается. Это приводит к сдавлению левой коронарной артерии вплоть до ее окклюзии и тогда возможна внезапная смерть от острой коронарной недостаточности.
