Врожденная недостаточность митрального клапана детально изучейа сотрудниками НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Бондарев Ю.И., 2003). По их данным, эта патология встречается с частотой 0,2—9% и часто сочетается с такими врожденными пороками сердца, как дефекты перегородок сердца, открытый артериальный проток, стеноз и коарктация аорты, а также с фиброз л астозом и эндомиокардиосклерозом различной степени выраженности.
Для врожденной недостаточности митрального клапана характерно прогрессирующее течение с последующим развитием сердечной недостаточности. При естественном течении митральной недостаточности примерно половина детей умирают в возрасте до одного года.
Анатомо-физиологическая классификация врожденной недостаточности митрального клапана (Carpantier A., 1983; Chauvaud S. et al., 1993 с доп. Бокерия Л.А. с соавт., 2003).
I. Нормальное движение створок:
— изолированная дилатация фиброзного кольца;
— расщепление створок;
— фенестрация створок;
— трехстворчатый митральный клапан.
II. Увеличенная подвижность створок:
— пролабирование передней створки;
— пролабирование задней створки;
— пролабирование обеих створок;
— миксоматозная дегенерация;
— пролапс передней створки и ограничение подвижности задней.
III. Ограниченная подвижность створок.
А. Нормальные папиллярные мышцы:
— комиссуральные сращения;
— короткие хорды;
— двойной митральный клапан.
Б. Аномальные папиллярные мышцы:
— парашютообразный клапан;
— гамакообразный клапан.
• При изолированной дилатации фиброзного кольца имеет место несоответствие размеров створок митрального клапана площади левого предсердно-желудочкового отверстия. Расширение фиброзного кольца может быть следствием гемодинамических нарушений при сердечной недостаточности или имеет первичный характер. При изолированном расширении кольца митрального клапана часто встречаются и другие аномалии в виде изменения створок, хорд и папиллярных мышц.
• При врожденной недостаточности митрального клапана встречаются морфологические изменения створок в виде их расщепления. Расщепление может доходить до середины длины створки или расщеплять створку на три части разной степени выраженности и развития. Преимущественно встречается расщепление передней створки митрального клапана, а расщепление задней створки — крайне редко.
• В некоторых случаях наблюдается трехстворчатое строение митрального клапана. При этом митральный клапан состоит из трех створок, из которых большей бывает передняя створка, менее развитой — задняя створка и маленькой — латеральная створка. У некоторых детей трехстворчатый клапан в функциональном отношении бывает полноценным. В то же время в результате латерального смещения сосочковых мышц происходит нарушение координации функционирования створок и других структур клапана, в результате чего возникает его недостаточность.
• Причиной митральной недостаточности может служить фенестрация передней створки, а также двойной митральный клапан. При двойном митральном клапане в левом атриовентрикулярном отверстии диагностируются два одинаковых или разного размера клапанных аппарата со своей хордально-папиллярной системой. Митральная недостаточность в этом случае обусловлена расщеплением одной из створок.
• Пролабирование митрального клапана сопровождается выходом свободного края створки в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Пролапс передней створки митрального клапана может быть обусловлен дилатациеи фиброзного кольца, уменьшением количества основных хорд, прикреплением хорд не к свободному краю, а к телу створки, и удлинением хорд или папиллярных мышц. При пролапсе задней створки митрального клапана в результате укороченных хорд, она втягивается в полость желудочка. В этой ситуации во время систолы передняя створка клапана не встречает опоры, создающейся при движении задней створки кпереди, и поэтому в этом месте не происходит полного смыкания створок.
• В основе миксоматозной дегенерации клапана лежит врожденное нарушение синтеза мукополисахаридов.
При этой патологии ткани створок и сухожильных хорд неравномерно истончаются и удлиняются, из-за чего с течением времени может произойти отрыв одной и нескольких хорд с последующим развитием митральной недостаточности. В некоторых случаях хорды бывают короткими или головки папиллярных мышц без хорд соединяются непосредственно со створками.
• Парашютообразный митральный клапан характеризуется тем, что хорды от передней и задней створок прикреплены к единственной сосочковой мышце. При этом створки митрального клапана своим видом похожи на купол парашюта, а хорды напоминают его стропы. У таких детей имеются короткие и утолщенные хорды, ограничивающие подвижность створок. Межхордальные пространства при парашютообразном митральном клапане облитерированы и обусловливают, наряду с недостаточностью, и его клапанный стеноз.
• Гамакообразный митральный клапан диагностируется, если сосочковые мышцы занимают аномально высокое положение и располагаются под задней створкой клапана. Из-за такого высокого расположения папиллярных мышц митральное отверстие перекрыто сетью хорд, идущих от основных и дополнительных сосочковых мышц к передней створке клапана, при этом сами створки могут быть сформированы нормально. Такая патология структур митрального клапана рассматривается как результат гипогенезии или агенезии передней сосочковой мышцы.
Диагностика недостаточности митрального клапана.
Незначительная степень недостаточности митрального клапана сопровождается умеренными расстройствами внутрисердечной гемодинамики, которые не приводят к развитию сердечной недостаточности.
При прогрессировании недостаточности митрального клапана увеличивается левое предсердие и появляются клинические признаки недостаточности кровообращения.
Кроме сердечной недостаточности, у этих детей могут наблюдаться различные аритмии, в том числе и фибрилляции предсердий, разрывы хорд и внезапная смерть, причины которой до настоящего времени остаются неясными.
На ЭКГ у 38% детей наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия.
Рентгенограмма грудной клетки показывает увеличение поперечника сердечной тени влево, отсутствие талии сердца и выбухание ушка левого предсердия по левому контуру сердца (Бокерия Л.А. с соавт., 2003).
Эхокардиографическое исследование позволяет диагностировать эту патологию и в большинстве случаев оценить анатомический вариант порока.
