Врожденный стеноз митрального клапана редко бывает изолированным и встречается с частотой 0,2—0,3%. При этом пороке развития изменены все структурные компоненты клапана: как правило, уменьшено фиброзное кольцо, утолщены створки и хорды, папиллярные мышцы утолщены и укорочены.
Различают клапанный, надклапанный и подклапанный врожденный митральный стеноз.
• Типичный клапанный стеноз имеет вид диафрагмы или воронки. При диафрагмальном типе стеноза комиссуры отсутствуют, сухожильные нити и папиллярные мышцы укорочены, спаяны между собой. Воронкообразный митральный стеноз характеризуется тем, что верхушка конуса простирается в полость левого желудочка, края комиссур сращены, подклапанный аппарат деформирован.
• При надклапанном стенозе митральный клапан сформирован правильно, однако к основанию створок с предсердной стороны ниже уровня левого ушка прикреплен соединительнотканный валик или мембрана, выбухающая в митральное отверстие.
Гемодинамически при врожденном парашютообразном митральном клапане нагрузка падает на левое предсердие. Стеноз клапана является препятствием для поступления крови в левый желудочек. Давление крови в левом предсердии повышается с последующим развитием гипертрофии миокарда предсердия. Постепенное повышение давления крови в левом предсердии приводит к ретроградному увеличению давления в легочных венах и капиллярах. Возникает так называемая венозная, посткапиллярная легочная гипертензия. Спазм регуляторных артериол легочной артерии в ответ на повышение давления в левом предсердии (рефлекс Китаева) первое время носит защитный характер, так как предохраняет легочные капилляры от чрезмерного увеличения давления крови, а затем приводит к значительному повышению давления в системе легочной артерии. Развивается артериальная или прекапиллярная легочная гипертензия. Со временем в сосудах легких возникают морфологические изменения в виде их склероза, стойкая легочная гипертензия и дилатация правых отделов сердца с правожелудочковой недостаточностью.
В клинической картине ведущим симптомом является одышка, усиливающаяся при нагрузке. Время ее появления зависит от степени стеноза и наличия сопутствующих врожденных пороков сердца. Аускультативно выслушивается мезодиастолический шум на верхушке сердца, громкий хлопающий I тон, II тон над легочной артерией усилен.
Диагностика стеноз митрального клапана.
На ЭКГ имеются признаки увеличения левого предсердия.
На рентгенограмме грудной клетки в передней проекции сердце нормальных размеров, но имеются признаки венозного застоя.
На эхокардиограмме в одномерном режиме диагностируются утолщение створок митрального клапана, уменьшение амплитуды открытия клапана, дилатация левого предсердия, увеличение наклонов открытия и закрытия передней створки. При двухмерной эхокардиографии определяются гипоплазия атриовентрикулярного фиброзного кольца и створок, спаяние створок по комиссурам, аномально короткие сухожильные нити, утолщенные и укороченные папиллярные мышцы, приводящие к иммобилизации створок.
Дифференциальный диагноз врожденного стеноза митрального клапана проводят со стенозом устьев легочных вен, трехпредсердным сердцем, аномальным дренажом легочных вен, опухолью предсердий и гипертрофической кардиомиопатией.
