Врожденные аномалии коронарных артерий как самостоятельная нозологическая форма встречаются достаточно редко: 1 на 1000 случаев врожденной патологии сердца. В то же время они могут встречаться в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
Выделяются следующие аномалии развития коронарных артерий:
— единственная коронарная артерия;
— добавочные коронарные артерии;
— отхождение левой или обеих коронарных артерий от легочной артерии;
— отхождение левой коронарной артерии от правого синуса Вальсальвы;
— высокое расположение устья одной из коронарных артерий;
— отщепление дистального отдела одной из коронарных артерий в коронарной борозде;
— агенезия периферического участка одной из коронарных артерий;
— врожденные аневризмы коронарных артерий. Гемодинамика. Аномалии коронарных артерий могут быть:
• гемодинамически незначимые (единая коронарная артерия от аорты, аномалии устьев коронарных артерий, добавочные коронарные артерии);
• гемодинамически значимые (коронарные фистулы, отхождение коронарной артерии от легочной артерии, отхождение левой коронарной артерии от правого синуса Вальсальвы).
Несмотря на то, что гемодинамически незначимые аномалии коронарных артерий у детей не влияют на сократительную способность сердечной мышцы, в периоде новорожденности и особенно в первые часы и дни жизни, в период острой перестройки послеродового кровообращения, и особенно у новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию, эти аномалии могут способствовать появлению транзиторной ишемии в определенных зонах миокарда.
Гемодинамически значимые аномалии коронарных артерий являются причиной очаговой ишемии или инфаркта миокарда с последующим развитием сердечной недостаточности и даже летальным исходом.
Клинические признаки аномального развития коронарных артерий у маленьких детей выражаются в приступах внезапного беспокойства.
На рентгенограмме грудной клетки нет специфических признаков этой патологии.
Косвенным методом, позволяющим диагностировать аномалии развития коронарных артерий по признакам очаговой ишемии или инфаркта миокарда, является электрокардиография .
Снижение общей систолической функции левого желудочка, а также диагностика зон гипо- и акинезии в миокарде желудочков устанавливаются с помощью двухмерной эхокардиографии и помогают заподозрить эту патологию.
В конечном итоге диагноз аномалии развития коронарных артерий устанавливается с помощью коронарокардиографии.
