Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии — редкая патология: около 0,2% от всех врожденных пороков сердца. Выделяют полное отсутствие и гипоплазию клапанов легочной артерии. Одновременно с этим имеются гипоплазия легочного кольца, аневризматическое расширение легочного ствола и легочной артерии. Вместо створок наблюдается валикообразный выступ толщиной 1—2 мм, слегка утолщенный фиброзный валик с выступающими маленькими фиброзными узелками или рудиментарные створки. Иногда отсутствует одна створка, а две другие могут быть рудиментарными или почти нормальными.
Гемодинамической сущностью этого порока является обратное поступление крови во время диастолы из легочной артерии в правый желудочек, что приводит к его перегрузке объемом с последующей дилатацией полости и гипертрофии миокарда правого желудочка. Умеренная степень недостаточности клапанов легочной артерии может протекать без нарушения кровообращения, а отсутствие клапанов быстро приводит к сердечной недостаточности.
Клиническая картина. Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии проявляется с рождения ребенка. Выявляются клинические признаки правожелудочковой недостаточности, выраженные респираторные нарушения, обусловленные сдавлением трахеи и бронхов аневризматически расширенными ветвями легочной артерии. Аускультативно диагностируется протодиастолический шум, связанный со II тоном, определяемый вдоль левого края грудины, с максимумом во втором и третьем межреберье.
Диагностика. На ЭКГ имеются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и увеличения правого предсердия.
На рентгенограмме наблюдаются выбухание дуги легочной артерии, расширение ее ветвей. Размеры сердца могут быть нормальными или увеличенными за счет правых отделов.
На одномерной эхокардиограмме диагностируются ди-латация полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, трепетание передней створки трикуспидального клапана, отсутствие локации легочного клапана с аномальными линейными эхосигналами на уровне легочного кольца. При двухмерной эхокардиографии из левого парастернального доступа в проекции длинной оси клапаны представлены валиком или рудиментарной тканью; в проекции короткой оси у основания сердца в случаях агенезии створок видна широкая легочная артерия без клапанов. Доплерэхокардиография демонстрирует турбулентный ток крови в выходном тракте правого желудочка.
Коррекция. Естественное течение этого порока различно. Манифестация недостаточности клапанов с первых дней жизни требует хирургического вмешательства. При небольшой деформации клапанного аппарата внутрисердечная гемодинамика нарушается незначительно и хирургического вмешательства не требуется.
Врожденная недостаточность аортальных клапанов
Изолированная врожденная недостаточность аортальных клапанов — очень редкая патология. Чаще всего она встречается в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
Выделяются несколько анатомических вариантов этого порока развития:
• врожденный двухстворчатый аортальный клапан — одна створка больше другой, провисание которой в диастолу обусловливает аортальную недостаточность;
• одностворчатый клапан;
• врожденная фенестрация аортальных клапанов, представленная одним или несколькими маленькими отверстиями в одной или более створках;
• гипоплазия или дисплазия одной створки клапана, а две другие створки остаются разделенными и вызывают аортальную регургитацию.
Гемодинамика. При этом пороке происходит поступление крови в диастолу из аорты в левый желудочек. Чаще врожденная недостаточность аортальных клапанов бывает незначительной и не вызывает существенных нарушений внутрисердечной гемодинамики.
Клинически у ребенка выслушивается непродолжительный диастолический шум вдоль левого края грудины, связанный со II тоном и с максимумом во втором межреберье слева. АД обычно нормальное или несколько снижено диастол ическое.
Диагностика. Одномерная эхокардиография показывает диастолическое несмыкание створок аорты. Основной диагноз ставится на основании данных двухмерной эхо-кардиографии и доплерэхокардиографии.
Двухстворчатый клапан аорты встречается с частотой около 1,0% и в большинстве случаев сопутствует другим врожденным порокам сердца, таким как коарктация аорты, стеноз аорты, перерыв дуги аорты, дефект межжелудочковой перегородки.
Анатомически двухстворчатый клапан аорты состоит из одной створки, располагающейся спереди, и второй створки, находящейся сзади, и двух комиссур. Если створки недостаточных размеров, то полное их раскрытие исключается. Возникает явление стеноза аорты. Удлиненные створки, напротив, пролабируют с последующим формированием недостаточности аортальных клапанов.
Клинически при двухстворчатом аортальном клапане над областью сердца выслушивается средней интенсивности систолический шум во втором межреберье справа.
Двухмерная эхокардиограмма дает возможность определить количество аортальных створок в проекции короткой оси из парастернального доступа. Как правило, выявляются две неравнозначные по размеру створки, линия их смыкания эксцентрична и расположена горизонтально.
Исходы. Течение порока в целом доброкачественное, однако со временем возможны следующие осложнения: прогрессивное утолщение створок и развитие стеноза, присоединение эндокардита, кальцификация створок, недостаточность клапанов.
