Недостаточность трикуспидального клапана. Клиника и диагностика недостаточности трикуспидального клапана.
У части новорожденных детей перинатальная гипоксия может явиться причиной формирования транзиторнои постгипоксической недостаточности трикуспидального клапана (ТПНТК), которая возникает в результате ишемического повреждения папиллярных мышц, мышечных трабекул, реже хорд, поддерживающих створки клапана в функциональном состоянии.
Истинная частота недостаточности трикуспидального клапана не известна, так как сердечные шумы, сопутствующие трикуспидальной недостаточности, у новорожденных детей имеют преимущественно неинтенсивный и кратковременный характер, редко сопровождаются сердечной недостаточностью и расцениваются врачом как клинически малозначимые. По данным литературы, ТПНТК чаще обнаруживается у доношенных детей (59%), в 25% случаев она диагностируется у детей с весом при рождении от 1500 до 3000 г и только в 10% — у недоношенных детей с очень низким весом при рождении.
Гистологически в папиллярных мышцах трехстворчатого клапана или мышечных трабекулах, наряду с неглубокими и обратимыми повреждениями, могут присутствовать мелкоочаговые некротические изменения, наиболее частым местоположением которых является апикальная часть передней папиллярной мышцы. У таких младенцев ТПНТК сопровождается повышением активности миокардиального изофермента креатинфосфокиназы в сыворотке крови.
Механизм повреждения папиллярной мышцы состоит в следующем. Известно, что наибольшая механическая работа по перекачиванию крови совершается субэндокардиальными слоями миокарда, к которым относятся и папиллярные мышцы. Поэтому потребление кислорода в этой зоне существенно выше, чем в других слоях миокарда. Кроме того, высокое давление крови в правом желудочке, обусловленное неонатальной легочной сосудистой гипертензией, может достигать величины, равной или несколько выше давлению крови в сосудах субэндокардиальной зоны миокарда, не только в систолу, но и частично в диастолу.
При высокой ЧСС, характерной для новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию, коронарный субэндокардиальный кровоток становится прерывистым и коротким. Эти обстоятельства создают благоприятные условия для формирования ишемических, а затем гипоксических изменений в функционально отягощенных участках миокарда. В результате ишемического повреждения папиллярная мышца, поддерживающая клапан, некоторое время не может полноценно сокращаться и становится неспособной к активному удержанию створки клапана в нормальном состоянии. Возникает клапанная недостаточность с регургитацией крови в правое предсердие или без нее, степень которой зависит от глубины и распространенности повреждения одной или нескольких папиллярных мышц.
Клинически у новорожденных с недостаточности трикуспидального клапана над областью сердца выслушивается характерный шум трикуспидальной недостаточности с максимумом в точке у нижнего края грудины или над мечевидным отростком. Глубокое повреждение опорных структур клапана со значительной регургитацией крови в полость правого предсердия сопровождается правожелудочковой сердечной недостаточностью и цианозом. Продолжительность аускультации шума зависит от глубины поражения опорных структур, удерживающих клапаны ПЖ:
— если имеется ишемия лишь папиллярной мышцы, то аускультативное отображение синдрома недостаточности трикуспидального клапана регистрируется у детей от нескольких дней после рождения до б мес;
— при ишемическом некрозе части или всей мышцы с последующим рубцеванием и укорочением опорных структур клапана шум недостаточности может выслушиваться длительно, в течение ряда лет.
Наряду с характерной клинической картиной, основное значение в диагностике недостаточности трикуспидального клапана отводится двухмерной эхокардиографии с доплерэхокардиографией.
Вспомогательное значение имеет электрокардиография, которая дает возможность оценить гемодинамическую перегрузку правого сердца.
При значительной регургитации крови в правое предсердие на рентгенограмме грудной клетки определяется увеличение кардиоторакального индекса более 0,60 за счет дилатации правых отделов сердца.
• Иногда по неизвестным до настоящего времени причинам трикуспидальная недостаточность может возникать у новорожденных детей со здоровым сердцем в результате внезапного закрытия фетальных коммуникаций. Вследствие этого имеет место резкое повышение гемодинамической нагрузки на правый желудочек, с его временной дилатацией, расширением клапанного кольца и формированием относительной клапанной недостаточности. В этом случае шум недостаточности трикуспидального клапана у новорожденного выслушивается только в течение первых нескольких минут или часов жизни.
• Иногда причиной транзиторной недостаточности трикуспидального клапана является задержка развития его медиальной створки, происхождение которой также не известно. Обычно к 4-летнему возрасту происходит выравнивание анатомических размеров створки клапана и исчезновение трикуспидальной недостаточности.
Прогноз недостаточности трикуспидального клапана. В целом недостаточности трикуспидального клапана у детей протекает благоприятно, доставляя определенные гемодинамические неудобства лишь в раннем неонатальном периоде.
