Синдром Вольф — Паркинсон — Уайта (WPW) у детей. Аневризма легочной артерии и аорты при пороке сердца
Сущность этого нарушения заключается в укорочении интервала Р—Q электрокардиограммы до 0,08—0,1 сек., вследствие чего зубец Р непосредственно переходит в восходящее колено зубца R. Часто синдром сочетается с пароксизмальной тахикардией. В большинстве случаев он обнаруживается случайно и нередко встречается у практически здоровых.
Имеются многочисленные описания этого синдрома, наблюдаемого у больных врожденными пороками сердца. Так, Burgerelli (1955) нашел в литературе сообщения о 69 случаях синдрома WPW у детей, из них у 12 был врожденный порок сердца. О сочетании синдрома WPW и врожденного порока сердца сообщают Tamm (1956), Р. С. Новоселова (1967).
Мы наблюдали синдром WPW у 4 детей в возрастt 10—16 лет: у 2 с дефектом межжелудочковой перего-родки и у 2 — межпредсердной.
Считают, что WPW является постоянным симптомом болезни Эбштейна. Под нашим наблюдением находилось 30 больных с болезнью Эбштейна, ни у одного из нш не было синдрома WPW.
У всех больных врожденными пороками сердца синдром WPW является случайной находкой при электрокардиографическом обследовании. Специального лечения не требуется.
Аневризма легочной артерии
Аневризматическое расширение легочной артерии, аорты и артериального протока наблюдается при oт крытом артериальном протоке коарктации аорты. Чаще отмечается аневризма легочной артерии (Ф. X. Кутушев, 1962; Б. В. Петровский, А. А. Кешишева, 1963), значительно реже—открытого артериального протока(П. Я. Галкин, 1951; Ф. X. Кутушев, 1962; Б. В. Петровский и А. А. Кешишева, 1963).
В Институте хирургии им. А. В. Вишневского аневризма легочной артерии была обнаружена у 2 больных боталловым протоком из 400 оперированных. При гистологическом исследовании стенки легочной артерии обнаружены дистрофические изменения соединительнотканных клеток, по-видимому, врожденного характера,
Клинически аневризма легочной артерии длительное время может протекать бессимптомно и обнаруживаться только при рентгенологическом обследовании.
Описаны случаи разрыва аневризмы легочной артерии с прорывом ее в перикард и тампонадой сердца (Л. М. Шабад, 1926; М. П. Васильев и Н. С. Подольский, 1935; Lindert, Correll, 1950).
Лечение аневризмы легочной артерии оперативное, Учитывая возможность ее разрыва, не следует откладывать операции перевязки открытого артериального протока.
Аневризма аорты и крупных сосудов
Развитие аневризмы различных отделов аорты и крупных (особеннс мозговых) сосудов при коарктации аорты является одним из частых осложнений (Ю. Е. Березов с соавт. 1967). В клинике они встречаются у 5—19% больных.
Amer с соавторами обнаружили, что в 32% случаев аневризмы развиваются в престенотическом, в 51% — в постстенотическом участках аорты и в 17% —вне коарктации ее. По Bajley (1957), в 30% случаев аневризмы локализуются в восходящей аорте и дуге, в 50% — в нисходящей асрте ниже места сужения и только в 10% — в различных артериях.
По данным Scandalakis с соавторами (1960), аневризмы развиваются у 9,5% детей в возрасте до 9 лет, у 38% — в возрасте 10—19, у 38% — в возрасте 20—29, у 20% — в возрасте 30—39, у 5,5%—в возрасте 40—49, у 5,5% —в возрасте 50—59, у 1% —в возрасте старше 60 лет.
По секционным данным (Abbot, 1928; Reifenstein с соавт., 1947), разрыв аневризмы аорты и крупных сосудов при коарктации аорты является причиной смерти в 20—25% случаев.
Образование аневризм при коарктации аорты обусловлено высокой гипертензией в сосудах выше места сужения и вибрацией струи крови, проходящей через место сужения, что приводит к значительной дезорганизации соединительнотканных структур аорты, раннему развитию склероза, атеросклероза и кальциноза в месте сужения (Schoor, Szabo, 1950; Wogt, 1951). Эти факторы способствуют появлению диффузных расширений аорты выше и ниже места сужения, расширению коллатералей и других артерий, а у некоторых больных и к развитию аневризмы.
Аневризмообразованию способствуют также врожденное недоразвитие и атрофия эластического и мышечного слоев аорты (Fleisehner, 1949; Bronstet с соавт., 1955; Longin, 1961).
Деструкция эластической ткани стенок аневризм при коарктации аорты имеет врожденную природу, обусловлена фиброзом среднего и атрофией с деструкцией эластического слоев. Steinberg, Geller (1955) обнаружили, что слабость артериальной стенки при коарктации обусловлена врожденным дефектом в метаболизме хондроитин сульфата.
При коарктации аорты встречаются мешотчатые, веретенообразные, смешанные и множественные аневризмы. Каждая из этих форм может осложниться развитием расслаивающихся аневризм, которые, по данным Scandalakis с соавт. (1960), составляют 20% всех коарктационных аневризм. Описано также обызвествление аневризмы при коарктации аорты (Reinhold, 1963).
Диагноз аневризмы аорты ставится на основании рентгенологического, томографического и контрастного методов исследований. С образованием их прогноз больных коарктацией аорты ухудшается и увеличивается риск операции. Так, по данным Scandalakis с соавт., из 27 больных с коарктационными аневризмами погибло 24. Описаны случаи разрыва расслаивающих аневризм (Boyd, Werblon, 1937; Taipall, Heckel, 1951; Л. А. Шваб, 1955; Э. Ф. Саксен, 1967; В. Я. Шустов в И. И. Кузнецова, 1967).
Только оперативное лечение может предохранить от смертельного осложнения — разрыва аневризмы аорты.