Тетрада Фалло. Клиника и диагностика тетрады Фалло
Оценка общего состояния больных с тетрадой Фалло представляет трудности, поэтому оценка заболевания проводится по состоянию его физической активности. Одним из ведущих клинических признаков является выраженный цианоз слизистых оболочек и кожных покровов. Характер окраски может быть от незначительного цианоза до существенного с утолщением ногтевых фаланг, деформации их в виде «часовых стекол» и «барабанных палочек».
Сердечная недостаточность развивается редко. Частыми осложнениями бывают цереброваскулярные нарушения в виде тромбозов венозного синуса, эмболии и абсцесса головного мозга.
Аускультативно по левому краю грудины выслушивается систолический шум, наиболее интенсивный на основании сердца.
Основным в диагностике патологии является определение неправильного развития инфундибулярного отдела, что приводит к декстропозиции аорты и наличию дефекта межжелудочковой перегородки. Эти основные анатомические проявления порока наиболее отчетливо выявляются при исследовании по парастернальной позиции по длинной оси. Отчетливо визуализируется дефект межжелудочковой перегородки и определяется степень декстропозиции аорты (Morris D.C. et al., 1975; Henry W.L et.al., 1997).
При резком смещении аорты вправо существует так называемое правило «50%». Если более 50% лежит над левым желудочком, то патологию называют тетрадой Фалло. При перевесе в сторону правого желудочка обозначают патологию, как двойное отхождение сосудов от правого желудочка (Henry W.L.et al.,1997).
Отличительной чертой при данной патологии считается увеличение диаметра аорты. Передняя стенка находится ближе к датчику, чем эхо-сигнал от межжелудочковой перегородки. Такое расположение аорты по отношению к межжелудочковой перегородке называют «седловидно сидящей аортой» или «аортой-наездником» (Бобков В.В. и соавт., 1984; Feigenbaum H., 1999).
Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло считается одним из немногих проявлений порока, идентификация которого имеется во всех случаях (Feigenbaum H., 1999). При исследовании по короткой оси определяется протяженность и размер дефекта межжелудочковой перегородки.
Для оценки возможности оперативного лечения и прогнозирования состояния пациента следует адекватно оценить степень сужения выходного тракта правого желудочка (Johnson G.L., 1984). Сужение, в основном, затрагивает изолированно подклапанную область, и чем больше степень декстропозиции аорты, тем больше степень сужения инфундибулярной области. Стеноз может также затрагивать клапанную область и значительно реже проксимальную часть легочной артерии в виде его гипоплазии, что представляет картину надклапанногостеноза (Flanagan M.F.etal., 1983; Musewe N.N. et al., 1988).
Крайней степенью патологии является атрезия легочной артерии, при этом перфузия легких зависит от наличия и размера коллатералей и от степени сброса через артериальный проток. Все это выявляется при исследовании по короткой оси и в субкостальных плоскостях сканирования. Часто для определения степени сужения наиболее информативно использование цветного картирования потока и использование непрерывно-волнового допплеровского исследования с целью определения градиента давления.
К эхографическим признакам патологии относится также гипертрофия миокарда правого желудочка при незначительном расширении его полости.
Характер движения межжелудочковой перегородки, согласно большинству публикаций, имеет нормальный тип. Имеются отдельные работы, отмечающие парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки (J.L. Assad-Morell et al., 1974).случаях (Feigenbaum H., 1999). При исследовании по короткой оси определяется протяженность и размер дефекта межжелудочковой перегородки.
После коррекции порока эхокардиография играет основную роль в оценке эффективности операции. Из парастернальной позиции датчика визуализируется заплата, представленная линейной структурой от межжелудочковой перегородки к переднему корню аорты, имеющая косое направление. Оценивается наличие или отсутствие остаточного шунтирования крови через дефект, обычно наблюдаемое по краям заплаты, а также признаки остаточного стенозирования на уровне выходного тракта и клапанов легочной артерии.
