Дефект межжелудочковой перегородки. Морфология и гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки
Как изолированный порок считается самым частым врожденным пороком сердца у детей. Согласно данным литературы, частота порока колеблется от 5 до 21% от всех врожденных пороков сердца (Банкл Г.,1980; Nadas A.S.,FykerD.C.,1972).
Первые описания анатомии порока принадлежат Толочинову П.Ф. (70-е годы XIX столетия). Как самостоятельная нозологическая единица порок был выделен в 1879 году Roger.
Для данной нозологической формы предложено большое количество классификаций. Но поскольку для нарушений гемодинамики наиболее важно расположение и размеры дефекта, используют классификацию по расположению дефекта (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989).). Межжелудочковая перегородка состоит из мембранозной и мышечной частей. Мембранозная часть мала и расположена непосредственно ниже аортального клапана. Правожелудочковая часть мембранозного участка перегородки со стороны правого желудочка прилежит к септальной створке трикуспидального клапана. Со стороны левого сердца она формирует верхнюю границу выходного тракта левого желудочка.
Остальная часть межжелудочковой перегородки состоит из мышечной ткани, отходящей от мембранозной части в трех направлениях: нижнем, верхушечном и переднем. Выделяют три ее отдела: перегородку приносящего тракта (находится позади мембранозной части между атриовентрикулярными клапанами), трабекулярную часть (проходит от мембранозной части к верхушке сердца) и перегородку выходного тракта, которая сидит как бы верхом на наджелудочковом гребне. Дефекты межжелудочковой перегородки, распространяющиеся на одну из мышечных областей, называют «перимембранозными дефектами». Они составляют приблизительно 80% дефектов межжелудочковой перегородки. За ними следуют по частоте трабекулярные дефекты, варьирующие по расположению и количеству. Дефекты приточного и выходного отделов встречаются реже (Soto et al.,1980). Дефекты размерами менее 1 см носят название дефектов Толочинова—Роже.
Основу нарушений гемодинамики при данной патологии составляет сброс крови на уровне желудочков. Гемодинамические и клинические проявления определяются размерами дефекта и величиной легочно-сосудистого сопротивления (Савельев B.C., 1961; Волынский Ю.Д.,1969).
При нормальных величинах легочно-сосудистого сопротивления происходит артериально-венозный сброс крови из левого в правый желудочек. Объем шунтируемой крови зависит от множества факторов, таких как сопротивление выбросу крови из левого желудочка, от сопротивления самого дефекта, правого желудочка и малого круга кровообращения.
При небольших дефектах имеется выраженное сопротивление потоку в систолу. Поэтому объем потока через дефект небольшой. Из-за низкого сопротивления малого круга кровообращения давление в правом желудочке и легочной артерии остается на нормальных цифрах либо увеличивается незначительно. Увеличенный объем крови из малого круга кровообращения поступает вновь в левый желудочек, вызывая его объемную перегрузку.
