Стабилизация при дефекте межжелудочковой перегородки. Клиника и диагностика ДМЖП
Период стабилизации при дефекте межжелудочковой перегородки непродолжителен. Включаются иные механизмы компенсации кровообращения. Главным является изменение сосудов малого круга кровообращения, в результате которых правый желудочек вступает в стадию систолической перегрузки и гипертрофии. Одновременно уменьшается объем сброса крови из левого в правый желудочек. Соответственно уменьшаются объемные перегрузки левых и правых отделов сердца. Сердце уменьшается в размерах. Давление малого круга становится равным давлению большого круга кровообращения. Постепенно сброс становится перекрестным либо возникает венозно-артериальный сброс крови. Такая картина носит название синдрома Эйзенменгера.
По данным отделения функциональной диагностики, процент спонтанного закрытия мышечных дефектов межжелудочковой перегородки очень высок, и находится в пределах 27 (Затикян Е.П.,1989). Крометого, выраженная шумовая картина способствуют раннему выявлению порока и коррекции его в детстве.
Дефект типа Толочинова—Роже отличает грубый систолический шум, давший название патологии как «много шума из ничего». Клиническая картина, кроме шумовой картины, не имеет отличительных признаков.
В детстве для дефекта межжелудочковой перегородки характерными являются частые пневмонии.
При осмотре отмечается наличие «сердечного горба», имеется систолическое дрожание. Выслушивается грубый систолический шум, максимальное звучание которого зависит от локализации дефекта. При наличии недостаточности кровообращения печень увеличена, в легких имеются застойные хрипы.
Электрокардиограмма. Регистрируется комбинированная гипертрофия левых и правых отделов сердца.
Рентгенологически отмечается усиление легочного рисунка за счет гиперволемии. Периферический отдел легких выглядит обедненным. Дуга легочной артерии выбухает по левому контуру.
Фонокардиограмма. Соответствует аускультативной картине. В зависимости от расположения дефекта меняется и зона максимального звучания. Регистрируется интенсивный высокочастотный систолический шум, занимающий всю систолу. По форме, локализации и продолжительности его регистрации, а также по амплитуде легочного компонента второго тона, можно косвенно оценить степень легочной гипертензии и объем артериально-венозного сброса крови (Фитилева Л.М., 1962).
Эхокардиография. Точность диагностики зависит от размера и расположения дефекта. Поскольку межжелудочковая перегородка не лежит в одной плоскости сканирования, то следует использовать множество позиций. Поэтому во избежание ошибок следует получить изображение дефекта более, чем в одной плоскости сканирования (Andrade J.L etal., 1983; Feigenbaum H., 1999). Получена высокая корреляционная зависимость определения размера дефекта при ультразвуковом исследовании и данных аутопсии (Sharif D.S et al., 1989). Точность выявления дефектов в области приточного и выходного отделов достигает, по данным Feigenbaum, H., 1999, 100%. Этот показатель равен 89% при локализации дефекта в перимембранозной части.
При трабекулярных пороках точность диагностики достигает 50% (Andrade J.L, 1983) из-за большого количестватрабекул и скрытости дефекта в систолическую фазу при сокращении миокарда. Процент выявления патологии с использованием цветного картирования потока значительно возрастает (Linker D.Tetal, 1991).
Перимембранозные дефекты отчетливо визуализируются из парастернальной позиции по длинной и короткой оси. Для дифференциальной диагностики перимембранозных дефектов от дефектов выходного отдела наиболее оптимальна позиция по короткой оси. Четырехкамерное сечение наиболее эффективно для распознавания дефектов приносящего тракта. Аневризмы межжелудочковой перегородки диагностируются в позициях по длинной и короткой оси.