Атриовентрикулярный септальный дефект. Морфология и гемодинамика при атриовентрикулярном дефекте
Существует ряд других названий патологии. В основном приняты названия «атриовентрикулярный канал и дефект эндокардиальных подушек», ибо они отражают эмбриологические причины формирования порока.
Различают две основные формы открытого атриовентрикулярного канала: полную и частичную (неполную).
При полной форме порок проявляется рано и часто носит угрожающий для жизни характер. У детей старшего возраста от 4—5 лет отмечается выраженный цианоз, аускультативно бедная шумовая картина и на первый план выступает клиника легочной гипертензии (Nadas A.S., Fyler D.C, 1972,Т. Berger, 1979).
При неполной форме клиническая картина по характеру проявлений идентична таковой у больных с вторичным дефектом межпредсердной перегородки. Отличие заключается в том, что атриовентрикулярный септальный дефект проявляется клинически намного раньше, чем вторичный дефект межпредсердной перегородки. Тяжесть клинического течения зависит от величины первичного дефекта межпредсердной перегородки и степени недостаточности митрального клапана.
Жалобы и клиника пациентов с атриовентрикулярным септальным дефектом характерны для пороков с наличием артериально-венозного сброса крови.
Электрокардиограмма — наиболее часто отмечается отклонение электрической оси влево. Имеются признаки объемной перегрузки левого предсердия (расширенные и двугорбые зубцы «Р» во втором стандартном и в левых грудных отведениях). Имеется неполная блокада правой ножки пучка Гиса. В зависимости от формы атриовентрикулярного септального дефекта изменения электрокардиограммы отражают характер гемодинамических нагрузок.
При развитии легочной гипертензии преобладают признаки систолической перегрузки правых отделов сердца, но при этом всегда сохраняется отклонение электрической оси влево.
Фонокардиограмма — имеет характерную для определенных нарушений гемодинамики шумовую картину. Регистрируемый над сердцем шум — это результат наложения шума дефекта межжелудочковой перегородки, митральной недостаточности и относительного стеноза легочной артерии из-за большого потока крови из правого желудочка. Второй тон в проекции легочной артерии расщеплен. В зависимости от степени легочной гипертензии изменяется и амплитуда легочного компонента второго тона.
Рентгенологически — легочный рисунок усилен по артериальному и венозному руслу. Тень сердца увеличена в размерах за счет четырех камер сердца, особенно левого предсердия и правого желудочка. Левый желудочек, несмотря на наличие митральной регургитации увеличен незначительно. Основное диагностическое значение имеет левая вентрикулография, позволяющая увидеть синдром «гусиной шеи», митральную недостаточность, дефект межжелудочковой перегородки и сброс артериальной крови в правые отделы сердца.
