Анестезия при дефектах нервной трубки. Ведение пациентов со спинальной мальформацией
Нервная трубка формируется к концу четвертой недели беременности и является эмбриологическим предшественником всей центральной нервной системы. Нарушения ее развития приводят к различным врожденным аномалиям от небольших отклонений, которые считаются вариантом нормы в популяции населения (например, скрытое незаращение дужки позвонка) до серьезных, приводящих к мертворождению (например, анэнцефалия).
Примерно 75% всех дефектов развития нервной трубки локализуются в пояснично-крестцовом отделе, но они могут быть в любой месте от копчика до черепа.
Крупные дефекты стали возникать менее часто в странах, где с ранних стадий беременности женщинам назначают фолиевую кислоту. Ситуацию улучшает и проведение антенатальной диагностики.
Спинальные мальформаиии
• Спинальный дермальный синус:
- Представляет собой финальную стадию дифференцировки эктодермы и нервной трубки.
- В некоторых случаях дермальный синус может соединяться с твердой мозговой оболочкой посредством фиброзных тяжей и приводить к сращению нервной ткани с твердой мозговой оболочкой.
- Сращение нервной ткани приводит к прогрессирующему неврологическому дефициту, так как с ростом ребенка спинной мозг не может перемещаться по направлению к головному концу.
• Спинальная дермальная фистула:
- Фистула, соединяющая кожный покров с субарахноидальным пространством.
- Встречается редко.
- Может приводить к рецидивирующим менингитам.
• Скрытое незаращение дужки позвонка (spina bifida occulta):
- Незаращение дужек позвонков.
- Встречается примерно у 10% населения.
- Клинические проявления отсутствуют.
- Может выглядеть как западение кожи в области крестца с/без гипертрихоза.
• Менингоцеле:
- Незаращение дужек позвонков.
- Дефект заполнен сумкой, содержащей мозговые оболочки и ликвор.
- Степень неврологических проявлений различна.
• Менингомиелоцеле:
- Незаращение дужек позвонков.
- Дефект заполнен сумкой, содержащей нервную ткань (нервные корешки или спинной мозг).
- Часто сочетание с неврологическим дефицитом.
- Может быть покрыто кожей или тонкой мембраной.
- Повреждение покровных тканей может привести к повреждению нервных структур.
• Расщепление спинного мозга • Нервные валики не соединяются и не срастаются, образуя нервную трубку.
• Нервная ткань в зоне поражения не имеет покрова и представляет собой уплощенную массу.
• Ассоциируется с неврологическим дефицитом.
Черепные мальформации
Возникают в основном в области срединной линии и связаны с мальформация-ми мозговых оболочек или мозга.
• Энцефалоцеле: небольшой костный дефект, содержащий только мозговые оболочки и ликвор.
• Мемингоэнцефалоцеле: более крупный костный дефект, содержащий оболочки и мозговую ткань.
• Менингогидроэнцефалоцеле: крупный костный дефект, из которого выпячиваются мозговые оболочки, ткань мозга и часть желудочковой системы.
• Мальформация Арнольда-Киари II типа:
- Выпячивание продолговатого мозга и мозжечка в большое затылочное отверстие, вызывающая обструкцию циркуляции ликвора и приводящая к развитию гидроцефалии.
- Часто сопровождается менингомиелоцеле и менингошизисом.
• Диастематомиелия:
- Расщепление спинного мозга на две половины, каждая из которых покрыта своей твердой мозговой оболочкой.
Выбор метода анестезии зависит от типа мальформаиии и планируемого объема операции.
Небольшие мальформации (например, эниефалоиеле или устранение сращений спинного мозга):
• Маленькие дети. Меры предосторожности для поддержания нормотермии.
• Положение на животе.
• Риск послеоперационного апноэ у новорожденных и младенцев <3 месяцев.
• Анальгезия: фентанил (2-3 мкг/кг, максимум 5 мкг/кг) интраоперационно и легкие пероральиые анальгетики в послеоперационном периоде.
• Для любых процедур с вовлечением нервной ткани (включая, устранение приращения спинного мозга) необходимо установить мочевой катетер.
Обширные дефекты (например, миеломенингоиеле, миелошизис)
Интраоперационный период:
• Пациенты обычно оперируются в первые дни жизни, что требует соблюдения общих требований безопасной анестезии новорожденных.
• Положение при индукции. Если дефект не прикрыт кожей, необходимо защитить нервную ткань. Этого можно достичь с помощью ассистента, удерживающего ребенка в положении на спине во время ларингоскопии или при использовании валиков или головной рамы, чтобы убедиться в отсутствии давления на нервную ткань. Ларингоскопия при положении па левом боку возможна, но зачастую трудна.
• Индукция в анестезию может быть внутривенной или ингаляционной после интубации трахеи.
• Интраоперационная анальгезия обеспечивается опиоидами короткого действия (например, фентанилом), в послеоперационном периоде достаточно легких иероральных анальгетиков.
• В подавляющем большинстве случаев достаточно неинвазивного мониторинга.
• Всем пациентам требуется установка мочевого катетера.
Послеоперационный период:
• Риск послеоперационного апноэ у детей младше трех месяцев.
• Риск анноэ выше при наличии мальформации Арнольда-Киари II типа.
• Нарушения вентиляции могут возникнуть при тутом ушивании кожи над крупными дефектами.
• Риск гидроцефалии требует установки вентрикулоперитонсалыюго шунта.
Советы анестезиологам при спинальных мальформациях:
• Применение латекса лучше ограничить, из-за возможности длительной катетеризации мочевого пузыря и возможной необходимости в повторных операциях в дальнейшем.
• Назначение только суксаметония не противопоказано при наличии дефекта нервной трубки.
• При закрытии крупных дефектов может возникнуть значительная кровопотеря.