Пороки развития прямой кишки. Распространенность врожденных пороков прямой кишки.
В процессе внутриутробного развития прямой кишки возможны многочисленные нарушения эмбриогенеза, в результате чего бывают разнообразные врожденные уродства конечного отрезка кишечника.
Существует несколько теорий для объяснения врожденных уродств прямой кишки. Пытались объяснить появление аномалий заболеваниями родителей (сифилис, психические заболевания, травмы во время беременности, а также внутриутробными заболеваниями плода — энтерит, перитонит, амниотические сращения; тяжи и пр.). При тщательном изучении каждого врожденного уродства эти причины в большинстве случаев отсутствовали. Экспериментальными работами объяснить причины отклонения от нормального развития, тем более овладеть ходом закладки и развития различных органов на ранних стадиях эмбриогенеза до сих пор не удалось.
В последние годы большое значение придается токсоплазмозу как причинному фактору различных врожденных уродств и заболеваний. По-видимому, аномалии развития прямой кишки могут быть результатом токсоплазмоза у матери и врожденного токсоплазмоза у ребенка, родившегося с этим уродством.
По статистике Anders (1892), на 230 000 рождений наблюдалось 21 уродство прямой кишки — 1:10 952. Несколько позднее Zimmerdorff (1909) привел еще более значительную суммированную статистику, в которой на 727 828 новорожденных было зарегистрировано 96 врожденных уродств прямой кишки, т. е. одно уродство на 7 488 рождений. На основании этих и последующих статистик считается, что одно врожденное уродство прямой кишки наблюдается среди 5000—7500—10 000 родившихся.
За последние десятилетия детские хирурги накопили большой личный опыт в разбираемой области. Так, И. С. Венгеровский в 1940 г. опубликовал 59 собственных наблюдений, И. К. Мурашев (1957) — 118, Н. Б. Ситковский (1961) — 125 наблюдений.
Один из виднейших специалистов по детской хирургии в США Gross к 1939 г. совместно с Ladd отметил среди 155 997 детей, страдавших различными хирургическими заболеваниями, у 214 врожденные аномалии прямой кишки. Эти данные показывают, что один больной с врожденными аномалиями прямой кишки встречался среди 729. лечившихся по поводу детских хирургических заболеваний. В более поздних работах (1957) Gross говорит уже о 507 наблюдавшихся им больных с этими аномалиями.
В отечественной литературе мы нашли более 160 публикаций, посвященных аномалиям развития прямой кишки. Из 142 авторов 123 наблюдали по одному больному, по 2 или 3 больных описали 8 авторов и лишь у 11 авторов было свыше 3 личных наблюдений.
Суммированная нами статистика содержит 3910 наблюдений, из них 627 отечественных авторов. Эти данные мы и будем анализировать в дальнейшем.
Аномалиям развития прямой кишки и заднего прохода могут сопутствовать различные пороки развития стенок и органов малого таза, а также врожденные уродства других органов и систем. Со стороны мочеполовой системы наблюдаются сопутствующие уродства в виде гипоспадии, гермафродитизма, двурогой матки, эктопии мочевого пузыря, уродства почек и др.
Наиболее правильные данные приводят патологоанатомы. По их, данным, при врожденных аномалиях развития прямой кишки сопутствующие пороки других органов и систем имеются в 97% наблюдении. Многие из этих детей неизбежно умирают независимо от вмешательства на прямой кишке, если не будут устранены несовместимые с жизнью уродства других органов.
В литературе опубликована 21 классификация аномалий развития прямой кишки.
В американской и английской литературе за последнее время наибольшее распространение получила предложенная в 1934 г. классификация Ladd и Gross. В ней значится четыре группы аномалий.
Не вдаваясь в описание и критический разбор всех предложенных классификаций, систематизирующих аномалии прямой кишки, приведем нашу классификацию, которая нам представляется более рациональной. В основу ее положен объективный и наиболее правильный принцип — эмбриогенез органов малого таза.
