Легочная гипертензия может осложниться синдромом Эйзенменгера — формированием обратного сброса крови (справа налево). Синдром Эйзенменгера указывает на тяжелую легочную гипертензию, при которой хирургическая коррекция порока обычно невозможна. Единственным методом лечения таких больных остается трансплантация комплекса сердце—легкие.
При сердечной недостаточности назначают диуретики в сочетании с дигоксином или без него. В ряде случаев перед радикальной операцией проводят паллиативную — сужение легочного ствола. Цели паллиативной операции — уменьшить сброс крови и легочный кровоток и тем самым предотвратить легочную гипертензию и изменения в легочных сосудах до радикальной операции.
Сейчас в большинстве случаев применяют эндоваскулярное закрытие дефектов межпредсердной перегородки. Лишь изредка, при больших дефектах, требуется открытая операция.
Дефекты межжелудочковой перегородки
Описано четыре типа дефектов межжелудочковой перегородки в зависимости от локализации: инфундибулярные, перимембранозные (80%), дефекты приносящей части и трабекулярные. Объем сброса и, следовательно, клиническая картина зависят от размера дефекта. Большие дефекты называют нерестриктивными, маленькие — рестриктивными.
Нерестриктивные дефекты часто сопровождаются сердечной недостаточностью до операции и повышают риск легочной гипертензии после операции. Рестриктивные дефекты в ряде случаев закрываются спонтанно.
Открытый АВ-канал
Различают полностью открытый, или общий, АВ-канал с дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок и расщеплением створок митрального клапана и частично открытый АВ-канал с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum и расщеплением передней (перегородочной) створки митрального клапана. Открытый АВ-канал часто сочетается с синдромом Дауна и обычно сопровождается значительным сбросом крови. Операцию, как правило, проводят в возрасте 3—6 мес, до развития легочной гипертензии с изменениями в легочных сосудах.
Открытый артериальный проток
Артериальный проток необходим во внутриутробном периоде, но вскоре после рождения он обычно закрывается. Если проток продолжает функционировать, через него происходит сброс крови слева направо, что ведет к увеличению легочного кровотока и, возможно, к сердечной недостаточности. Новорожденным с открытым артериальным протоком назначают индометацин. В отсутствие эффекта прибегают к торакотомии и перевязке протока. Риск открытого артериального протока наиболее высок у маловесных недоношенных новорожденных, однако этот порок обнаруживают и в более старшем возрасте; в таких случаях применяют эндоваскулярное закрытие протока.
Подготовка детей к операции при сбросе крови слева направо:
• При тяжелой сердечной недостаточности премедикацию либо проводят по сокращенной схеме, либо не проводят вовсе.
• Эффект препаратов для в/в вводной анестезии может развиваться дольше вследствие задержки их в малом круге кровообращения.
• Пузырьки воздуха, случайно попавшие в кровоток при в/в инфузии, могут вызвать эмболию коронарных артерий и инфаркт миокарда либо эмболию церебральных артерий и ишемический инсульт.
• Для профилактики инфекционного эндокардита назначают антимикробные средства.
• При тяжелой сердечной недостаточности вводная анестезия требует осторожности. Необходимо снизить концентрацию ингаляционного анестетика и помнить о том, что возможна недооценка тяжести правожелудочковой недостаточности.
• Стабилизации гемодинамики способствуют наркотические анальгетики.
Осложнения у детей со сбросом крови слева на право:
• Легочная гипертензия.
Лечение:
- высокая F02;
- гипервентиляция;
- устранение ацидоза;
- углубление седации или анестезии, особенно подходит фентанил;
- вазодилататоры, например милринон;
- окись азота (N0).
• Аритмии, прежде всего наджелудочковая тахикардия, и АВ-блокада разной степени вследствие повреждения проводящей системы сердца. Аритмии, как правило, через некоторое время проходят; в редких случаях возникает полная АВ-блокада, требующая постоянной ЭКС.
• Недостаточность АВ-клапанов после операций на открытом АВ-канале.
