Нефробластома у детей. Операции на наружных половых органах детей
Нефробластому (опухоль Вильмса) обнаруживают более чем у половины детей с опухолями органов брюшной полости. Обычно нефробластома возникает в возрасте младше 5 лет и в 5—10% случаев бывает двусторонней. Основное проявление — пальпируемое объемное образование в животе, но возможны также лихорадка, боль в животе или гематурия. Ишемия почки и активация ренин-ангиотензиновой системы может привести к артериальной гипертонии.
Нефробластоме могут сопутствовать:
- аниридия (врожденное отсутствие радужки);
- гемигипертрофия;
- синдром Беквита—Видемана;
- нейрофиброматоз;
- приобретенная болезнь фон Виллебранда.
Лечение зависит от стадии и гистологического типа опухоли. Применяют химиотерапию с последующей операцией и облучением. Химиотерапия способствует уменьшению размеров опухоли и снижению ее васкуляризации.
Подготовка к операции при нефробластоме у детей:
• Если недавно проводили химиотерапию, особое внимание обращают на результаты общего анализа крови и коагулограмму.
• Для проведения химиотерапии, как правило, устанавливают катетер туннельного типа; его можно использовать для вводной анестезии и мониторинга ЦВД. Если катетер туннельного типа не установлен, катетеризируют центральную вену.
• При артериальной гипертонии назначают гипотензивные средства. Иногда необходимость в гипотензивной терапии возникает во время операции.
• Вероятна значительная кровопотеря, поэтому необходимо подготовить эритроцитарную массу, проверенную на индивидуальную совместимость. Массивное кровотечение — редкость.
• Катетеризируют артерию для мониторинга АД и взятия крови на анализ.
• Устанавливают мочевой катетер.
• Вводят катетеры в вены рук (катетеризация вен ног может оказаться неэффективной, потому что иногда в ходе операции требуется пережатие нижней полой вены).
• Брюшную полость вскрывают длинным поперечным разрезом.
• Для интра- и послеоперационного обезболивания применяют эпидуральную блокаду.
• Вследствие сдавления нижней полой вены во время операции возможны гемодинамические нарушения.
• Продленная ИВЛ требуется редко.
Операции на наружных половых органах детей
Наружные половые органы промежуточного типа — это обширная и сложная тема, вокруг которой ведется немало споров. Изложение ее не входит в задачи этой книги. Заболевание доставляет массу психологических проблем больным и их родственникам. И тем, и другим приходится принимать непростые решения. Наружные половые органы промежуточного типа могут быть следствием многих причин, самая частая из которых — врожденная гиперплазия коры надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром).
Врожденная гиперплазия коры надпочечников обусловлена недостаточностью 21-гидроксилазы и сопровождается дефицитом кортизола. В результате активируется синтез АКТГ в гипофизе, а АКТГ стимулирует избыточную продукцию андрогенов. В неонатальном периоде заболевание может проявиться кризами потери соли. У новорожденных женского пола отмечается вирилизация с гипертрофией клитора и со сращением половых губ; таким девочкам требуется хирургическая реконструкция половых органов. Чтобы снизить продукцию АКТГ, назначают глюкокортикоиды; могут потребоваться и минералокортикоиды.
Подготовка к операции на наружных половых органах детей:
• Детям, принимающим глюкокортикоиды, необходима заместительная терапия. О том, как ее проводить, а также по поводу инфузионной терапии в периоперационном периоде консультируются с эндокринологом.
• Необходимо учесть психологические трудности, сопряженные с такими операциями.
• Интубация трахеи и ИВЛ; объем и продолжительность операции значительные.
• Кровотечение создает дополнительные трудности хирургам, поэтому может быть целесообразна умеренная управляемая артериальная гипотония. Кроме того, чтобы уменьшить кровотечение, к местному анестетику при инфильтрационной анестезии обычно добавляют адреналин.
• Для обезболивания во время и после операции применяют продленную эпидуральную анестезию (в том числе сакральную).
