Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных
В постановке диагноза гемолитической болезни новорожденных (чаще всего во время беременности) большое значение имеет типирование эритроцитов родителей. Когда велик риск развития ГБН (мать — резус-отрицательная, отец — резус-положительный), возникает необходимость динамического наблюдения за титром антител. При этом значение, кроме титра, имеют вид и специфичность антител, класс и подкласс иммуноглобулинов, к которым они принадлежат, акушерский и трансфузиологический анамнез женщины.
В течение беременности неоднократно должно проводиться тестирование на наличие антител и определение их титра, что способствует обнаружению изменения титра уже выявленных антител и возможного появления антител другой специфичности.
Однако при повторных резус-несовместимых беременностях может наблюдаться низкий титр антител при значительном повреждении плода.
Наиболее достоверным методом постановки диагноза и прогноза развития ГБН является исследование крови плода, но, учитывая тот факт, что смертность плода при этой процедуре достигает 5 %, оно должно применяться лишь при крайней необходимости. Трансабдоминальный амниоцентез необходимо проводить только после ультразвукового определения месторасположения плаценты. Однако анти-К- и анти- К -антитела могут обуславливать ГБН при нормальных показателях, полученных при тестировании амниотической жидкости.
Появление антител до 28 недель беременности заставляет предполагать возможное тяжелое течение болезни, требующее обменного переливания крови у новорожденного.
Основные задачи лечения ГБН:
• борьба с асфиксией;
• коррекция ацидоза;
• ликвидация анемии;
• предотвращение гипербилирубинемии;
• элиминация антител против эритроцитов плода или новорожденного.
При установлении диагноза ГБ еще в период беременности проводят трансфузии небольших объемов крови через эмбриональную пуповину после 20 недель беременности. С этой целью переливают свежезаготовленную эритроцитную массу (до 5 дней хранения) с гематокритом 80, а у новорожденных с ГБ - с Ht 50-60.
Обменные переливания при ГБН
Абсолютные показания к проведению обменных переливаний крови у доношенных детей, не имеющих факторов риска развития ядерной желтухи:
• содержание билирубина в пупочной крови при рождении свыше 60 мкмоль/л;
• почасовой прирост сывороточного билирубина более 6 мкмоль/л;
• гипербилирубинемия выше 340 мкмоль/л.
У недоношенных детей обменное переливание проводят при уровне сывороточного билирубина 200—300 мкмоль/л. При наличии у новорожденного более 2 факторов риска развития ядерной желтухи процедуру начинают и при меньшем уровне билирубина. В начале переливают 20 мл альбумина для связывания билирубина. Затем многократно выпускают по 20 мл крови новорожденного и вливают по 20 мл свежей одногруппной Rh-отрицательной донорской крови (всего 500—600 мл крови донора). Обменное переливание проводят в объеме не менее 2 ОЦК (160—180 мл/кг). Это позволяет заменить 80—85 % крови новорожденного, тем самым снизить гипербилирубинемию, что в свою очередь уменьшает нейротоксическое действие непрямого билирубина. Для этой же цели эффективным является применение УФО, что в ряде случаев при раннем его применении позволяет избежать обменных переливаний крови.
Показания для повторного обменного переливания крови — наличие не менее двух нижеследующих признаков:
• нарастание признаков гемолитической болезни;
• почасовой прирост билирубина > 5 мкмоль/л;
• нарастание анемии (сохраняющийся гемолиз);
• низкая способность к связыванию альбумина крови (ССА > 80 % при норме 100 %).
Определены следующие критические уровни билирубина при ГБН:
— пуповинная кровь — 60 мкмоль/л;
— 24 ч жизни — 150 мкмоль/л;
— 48 ч жизни — 240 мкмоль/л при резус-конфликте и 270 мкмоль/л при АВО-конфликте;
— 4-й день жизни — 265 и 300 мкмоль/л соответственно.
При АВО-несовместимости к обменным переливаниям крови (кровь 0 (I) группы, совместимая по Rh-фактору) прибегают крайне редко.