Обменные трансфузии при серповидно-клеточной анемии. Особенности обменных трансфузий
Показаниями для заменных трансфузий при серповидно-клеточной анемии являются острый грудной синдром с гипоксемией, некроз костного мозга, приапизм, непереносимая боль, у определенных больных перед плановыми или ургентными операциями.
Цель обменных трансфузиях — в снижении доли гемоглобина S до уровня менее 35 %. Этого можно добиться двумя путями. Если у больного выраженная анемия, ему переливают донорскую эритроцитную массу до достижения нормального уровня гемоглобина. Простые трансфузии легко выполнимы, способствуют уменьшению пропорции серповидных клеток у реципиента. Их эффект становится более выражен со временем, так как перелитые эритроциты имеют большую продолжительность жизни, чем собственные клетки. Простые переливания увеличивают гематокрит, подавляя эндогенный (собственный) эритропоэз больного, и количество серповидных эритроцитов некоторое время не будет превышать 30 % от общей массы эритроцитов. Простые трансфузии являются наиболее приемлемой процедурой у пациентов с резко выраженной анемией (например, при HbSS-болезни). Однако, так как простые трансфузии поднимают гемоглобин приблизительно на 10 г/л на одну дозу зритроцитной массы (у взрослых), они не назначаются пациентам с более высоким гематокритом, таким как с HbSC и НbS-b+-талассемией.
У этих больных простые трансфузии, повышая гематокрит, могут увеличить вязкость крови. В этих случаях предпочтительнее обменные переливания, которые быстро уменьшают пропорцию серповидных клеток без подъема гематокрита. Если у пациента тяжелый криз развивается на фоне относительно высокого гемоглобина (80 г/л и выше), производят частичное обменное переливание путем забора одной дозы крови с одновременным замещением ее одной дозой донорской крови. Эту процедуру повторяют до тех пор, пока число серповидных эритроцитов не снизится до 30 %. После достижении такого состояния, его можно достаточно долго поддерживать: каждые 3—4 недели производить переливания донорской крови для подавления собственного эритропоэза. Все манипуляции необходимо сочетать с регулярным контролем состава эритроцитов в крови пациента. Необходимо отметить, что большинству больных СКА при уровне гемоглобина 80—100 г/л не следует проводить гемотрансфузии, так как они могут способствовать повышению гематокрита и вязкости крови, что может спровоцировать криз.
Обменные трансфузии обладают следующими преимуществами для всех пациентов с серповидными клетками:
• более физиологичный (более низкий) посттрансфузионный гематокрит;
• более быстрое и выраженное снижение процентного содержания серповидных клеток;
• значительно ниже нагрузка железом, чем при простом переливании.
Чем больше используется доноров крови, тем более выражены недостатки обменных трансфузий. Кроме того, они требуют адекватного сосудистого доступа, что представляют собой определенную проблему для многих больных.
Обменные трансфузии выполняются различными неаппаратными методами или с использованием автоматического оборудования (эритроцитоферез). Ниже приводим простой метод неаппаратного обменного переливания у пациента с СКА при гемоглобине не ниже 70 г/л или гематокрите не ниже 20 %. При более низком уровне гемоглобина и гематокрита перед обменным переливанием назначается 1 доза эритропитной массы у взрослых или 5 мл/кг у детей. Если данное количество эритроцитной массы не повысило уровень Нb до 70 г/л, при подготовке больного к операции применяют простые переливания вместо обменных.