МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Хирургия:
Анестезиология
Хирургия
Детская хирургия
Общая хирургия
Оперативная хирургия
Переливание крови
Пластическая хирургия лица и шеи
Сочетанная травма
Советы хирургам
Хирургия кисти
Хирургия коленного сустава
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Хирургия молочной железы
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Колопроктология
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия толстой кишки
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Форум
 

Осложнения серповидно-клеточной анемии. Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии

Острый грудной синдром характеризуется болью в груди, одышкой, гипоксемией, лихорадкой и обусловлен появлением в микрососудах легких серповидных эритроцитов. В этих случаях часто неверно диагностируется пневмония. Такое состояние угрожает жизни больных и является показанием для проведения заменных трансфузий и постоянного мониторинга.

Увеличенная селезенка обычно к 5 годам уменьшается вследствие фиброза из-за частых инфарктов (так называемая «аутоспленэктомия»). У пациентов с аутоспленэктомией в эритроцитах обнаруживаются тельца Жолли, выявляются мишеневидные клетки и акантоциты.
Увеличена печень: хроническая гепатомегалия с дальнейшим развитием фиброзной ткани в зонах некроза и переходом гепатопатии в цирроз.

У мужчин (у 50 % больных с СКА) наблюдается приапизм, продолжающийся несколько часов из-за застоя крови в пещеристых телах. Предрасполагающими факторами являются инфекции, половой акт, мастурбация, местная травма.

У женщин отмечается более позднее наступление менструаций, часто встречаются самопроизвольные аборты и преждевременные роды, беременность сопровождается нарушением мозгового кровообращения, сердечной недостаточностью. При исследовании глазного дна характерно выявление жировых эмболии в сосудах сетчатки.

серповидно-клеточная анемия

Нередко на фоне инфекций (пневмония, корь и др.) возникают тяжело протекающие гемолитические кризы. Отмечается озноб, повышение температуры, гемоглобинурия, прогрессирующая анемия. Появляется иктеричность склер, видимых слизистых и кожных покровов, повышается непрямой билирубин в крови, уробилин в моче и стеркобилин в кале.

Вследствие укорочения жизни эритроцитов больные очень чувствительны к транзиторной супрессии костного мозга, вызванной инфекцией (парвовирус В19, пневмококк, сальмонелла, вирус Эпштейн—Бара и др.). Описаны случаи возникновения так называемых апластических кризов, когда во время инфекции или сразу после нее происходит разрушение эритро-кариоцитов в костном мозге, исчезают ретикулоциты, уменьшается количество нейтрофилов и тромбоцитов. Возможно появление признаков сердечной недостаточности. Заканчивается апластический криз спонтанно через 10—14 дней с повышением количества ретикулоцитов и уровня гемоглобина. Такая картина была описана при инфицировании парвовирусом.

Таким образом, в клинике серповидно-клеточной анемии доминируют гемолитические и сосудисто-тромботические (вазоокклюзивные) кризы. Реже встречаются апластические и секвестрационные кризы (у детей в возрасте от 5 месяцев до 2 лет), которые связаны с внезапным удалением (без разрушения) и депонированием значительного количества эритроцитов в печени и селезенке, что вызывает резкую слабость, снижение количества эритроцитов и гемоглобина без признаков гемолиза. Может развиться коллапс.

Повторяющиеся моменты сосудистой окклюзии и хронический гемолиз ведут к прогрессирующей дисфункции практически всех органов. Одним из первых нарушений функции почек является гипостенурия — неспособность концентрировать мочу, поэтому больные с СКА очень чувствительны к дегидратации.

Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии

В трансфузионной терапии при СКА необходимо выделить несколько режимов ее проведения: неотложные переливания крови, заменные и постоянные переливания.
Неотложные трансфузии осуществляются при секвестрационном и апластическом кризах, тяжелой анемии и кровопотерях и имеют целью увеличение транспортной функции крови без выраженного снижения уровня HbS. Постоянные трансфузии могут быть как простыми, так и заменными (обменными). В первом случае достигается уменьшение количества HbS ниже 35 %, во втором — нормализация уровней гемоглобина S и гематокрита.

- Также рекомендуем "Обменные трансфузии при серповидно-клеточной анемии. Особенности обменных трансфузий"

Оглавление темы "Трансфузионная терапия гемолитической болезни":
1. Гемолитические анемии. Клиника гемолитических анемий
2. Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД
3. Гемолитический криз при фавизме. Лечение гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД
4. Серповидно-клеточная анемия. Диагностика серповидно-клеточной анемии
5. Осложнения серповидно-клеточной анемии. Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии
6. Обменные трансфузии при серповидно-клеточной анемии. Особенности обменных трансфузий
7. Метод ручного обменного переливания. Хирургические осложнения серповидно-клеточных анемий
8. Гемолитическая болезнь новорожденных. Причины гемолитической болезни новорожденных
9. Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных
10. Плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных. Гемотрансфузионные реакции и осложнения
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.