МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Хирургия:
Анестезиология
Хирургия
Детская хирургия
Общая хирургия
Оперативная хирургия
Переливание крови
Пластическая хирургия лица и шеи
Сочетанная травма
Советы хирургам
Хирургия кисти
Хирургия коленного сустава
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Хирургия молочной железы
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Колопроктология
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия толстой кишки
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Форум
 

Гемолитический криз при фавизме. Лечение гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД

Гемолитический криз при фавизме носит стремительный и тяжелый характер, чаще других эта форма недостаточной активности Г-6-ФД осложняется развитием почечной недостаточности.

Лечение в период гемолитического криза всегда проводится в стационаре и направлено на купирование анемического синдрома, билирубиновой интоксикации и профилактику осложнений.

Существующая тактика лечения гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД проводится по принципу терапии ДВС-синдрома. Для предупреждения или устранения острой почечной недостаточности показана инфузионная терапия на фоне дегидратации.

Тактика лечения гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД:
1) для предупреждения развития метаболического ацидоза внутривенно капельно вводят 500—800 мл 4—5 %-ного раствора гидрокарбоната натрия. Действуя как слабое диуретическое средство, он способствует быстрейшему выведению продуктов гемолиза;
2) для улучшения почечного кровотока внутривенно назначается 10—20 мл 2,4 %-ного эуфиллина;
3) для поддержания форсированного диуреза — 10 %-ный раствор маннитола из расчета 1 г/кг;
4) для борьбы с гиперкалиемией — внутривенно раствор глюкозы с инсулином;
5) профилактику почечной недостаточности обеспечивает также лазикс (фуросемид) по 4—60 мг внутривенно через 1,5—2,5 ч, вызывающий форсированный натрийурез;
6) для профилактики ДВС целесообразны малые дозы гепарина под кожу живота;
7) при развитии анурии введение маннитола не показано, а при нарастании почечной недостаточности проводится перитонеальный диализ или гемодиализ.

гемолитический криз при фавизме

Эффективны препараты витамина Е, эревит. Ксилит — по 0,25—0,5 г 3 раза в день в сочетании с рибофлавином по 0,02—0,05 г 3 раза в день способствует увеличению восстановленного глютатиона в эритроцитах.

Сведения по применению экстракорпоральных методов гемокоррекции при острых гемолитических кризах, обусловленных недостаточностью активности Г-6-ФД, отсутствуют.
Нами был применен плазмаферез в раннем периоде развития гемолитического криза при фавизме (5 человек) и при лекарственно индуцированном гемолизе (6 человек), обусловленном дефицитом фермента Г-6-ФД.

Во всех описанных случаях активность Г-6-ФД колебалась в пределах 0—5 % от нормального его количества. Среди пациентов 8 мужчин (18—32 лет) и 3 женщины (18—27 лет).
Процедура проводилась при первых признаках развития гемолитического криза: через 6 ч, 2 ч, через сутки после употребления в пищу бобовых культур. Плазмаферез осуществляли дискретным центрифужным методом с удалением в среднем 1—1,5 ОЦП. Замещение осуществляли донорской плазмой, растворами кристаллоидов.

Критерием для объема удаляемой плазмы служило количество свободного гемоглобина плазмы.
Надо отметить, что уже на фоне процедуры детоксикации отмечалось значительное улучшение общего состояния пациентов, снижение симптомов билирубиновой интоксикации (снижение уровня билирубина до значений, корригируемых консервативными мероприятиями в течение следующих суток) и наблюдалось просветление мочи. Период реконвалесценции был существенно уменьшен по сравнению с пациентами, которым при гемолитическом кризе не применялся плазмаферез. Ни у одного пациента после проведенного плазмафереза не развились симптомы острой почечной недостаточности.

В одном случае гемолитического криза при фавизме был проведен повторный сеанс плазмафереза через сутки с удалением ОЦП.
Проведенные исследования позволяют рекомендовать включить проведение плазмафереза на ранних стадиях гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД (особенно при фавизме) в стандартный протокол комплексной интенсивной терапии. Плазмаферез позволяет удалить свободный гемоглобин плазмы, продукты клеточного распада, строму разрушенных дефектных эритроцитов из тканевого русла, значительно уменьшает количество эритроцитов с дефектами мембран и старых функционально малоактивных форм. Кроме того, процедура плазмафереза способствует увеличению поступления свежей плазмы из собственных тканей организма, улучшению микроциркуляции в периферическом сосудистом русле, в сосудах печени, почек, малом круге кровообращения, оказывая влияние на реологию, гемокоагуляционную систему, иммунитет. Помимо детоксикации, надо отметить антиоксидантный эффект экстракорпоральных процедур. Элиминация продуктов окисления свободных радикалов из организма приводит к увеличению активности факторов оксидантной защиты, что имеет особое значение при дефиците фермента Г-6-ФД.

- Также рекомендуем "Серповидно-клеточная анемия. Диагностика серповидно-клеточной анемии"

Оглавление темы "Трансфузионная терапия гемолитической болезни":
1. Гемолитические анемии. Клиника гемолитических анемий
2. Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД
3. Гемолитический криз при фавизме. Лечение гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД
4. Серповидно-клеточная анемия. Диагностика серповидно-клеточной анемии
5. Осложнения серповидно-клеточной анемии. Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии
6. Обменные трансфузии при серповидно-клеточной анемии. Особенности обменных трансфузий
7. Метод ручного обменного переливания. Хирургические осложнения серповидно-клеточных анемий
8. Гемолитическая болезнь новорожденных. Причины гемолитической болезни новорожденных
9. Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных
10. Плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных. Гемотрансфузионные реакции и осложнения
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.