МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Хирургия:
Анестезиология
Хирургия
Детская хирургия
Общая хирургия
Оперативная хирургия
Переливание крови
Сочетанная травма
Советы хирургам
Хирургия кисти
Хирургия коленного сустава
Эндохирургия
Торакальная хирургия:
Хирургия груди
Хирургия пищевода
Хирургия легких
Фтизиохирургия
Хирургия туберкулеза
Хирургия рака легкого
Торакопластика
Травма грудной клетки - груди
Книги по торакальной хирургии
Хирургия живота:
Хирургия живота
Колопроктология
Неотложная абдоминальная хирургия
Хирургия печени
Хирургия pancreas
Хирургия желудка
Хирургия толстой кишки
Хирургия прямой кишки
Хирургия селезенки
Травма живота
Книги по хирургии
Форум
 

Гемолитическая болезнь новорожденных. Причины гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в результате изоиммунизации беременной женщины несовместимыми эритроцитарными антигенами плода, проникновением иммунных антител матери через плаценту, фиксацией их на эритроцитах плода и гемолиза. Антитела вырабатываются иммунной системой резус-отрицательной женщины и чаще всего направлены против антигена D резус-положительного ребенка.

Чаще всего гемолитическая болезнь новорожденных связана с несовместимостью матери и плода по антигену D, реже по антигенам системы АВО, еще реже по другим антигенам — С, с, К и др.
Причиной наиболее тяжелого течения гемолитической болезни новорожденных, нередко заканчивающейся смертью плода, являются анти-D, анти-с, анти-К-антитела.

Болезнь развивается из-за проникновения антител матери через плаценту и фиксации их на мембране эритроцитов плода. Затем происходит разрушение сенсибилизированных эритроцитов макрофагами с развитием гемолитической анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных при АВО-несовместимости. АВО-несовместимость существует приблизительно в 20 % всех беременностей, но только в 10 % случаев антитела матери влияют на плод. Образование анти-А и анти- В антител класса IgG может быть обусловлено различными факторами и не только беременностью. Они встречаются у женщин и мужчин без предшествующей иммунизации. Поэтому ГБН, обусловленная АВО-несовместимостыо, может наступить даже при первой беременности, что особенно часто встречается у женщин с группой крови 0 (I) и у новорожденных с А(Н), составляя 40 % всех иммунологических осложнений, обусловленных групповой несовместимостью. Являясь неполными антителами класса IgG, образующиеся при этом анти-О-антитела легко проникают через плаценту. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при достижении определенного титра антител в организме плода, чего обычно не происходит при первой беременности и ребенок рождается здоровым. При повторных беременностях (особенно с коротким интервалом между беременностями), сенсибилизирующих организм женщины, происходит образование большого количества антител, которые вызывают у плода гемолиз и развитие ГБН. Во время первой беременности частота возникновения ГБН составляет 9—10 %, а при второй — 42—47 %. Если же первая беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем, абортом, ГБН и т. д., риск развития ГБН и гибели плода при второй беременности составляет уже 96 %, то есть частота ГБН увеличивается при акушерских вмешательствах и патологии плаценты.

гемолитическая болезнь

Риск резус-иммунизации при резус-положительном ребенке у резус-отрицательной матери составляет 2—3 % при несовпадении групп крови по системе АВО, в то время как при одной группе крови — 15 %. Выделяют следующие формы гемолитической болезни новорожденных:
1) гемолитическая анемия новорожденных;
2) желтуха новорожденных;
3) фетоплацентарная анасарка (фетоплацентарная геморрагия). Эти формы ГБН обусловлены различным количеством антител, проникающих через плаценту.

Самая легкая форма — гемолитическая анемия новорожденных. После рождения нормального ребенка через несколько дней у него развивается анемия. Отмечаются бледность кожи, почти нет желтушности, снижается уровень гемоглобина и эритроцитов, выявляется ретикулоцитоз и лейкоцитоз, увеличение печени и селезенки. Тяжесть заболевания определяется степенью анемии. В тяжелых случаях без адекватного лечения может наступить смерть ребенка.

Желтуха новорожденных характеризуется стремительным развитием, когда с первых часов жизни ребенка происходит нарастание желтухи, усиление анемии, увеличение печени и селезенки, непрямого билирубина. Самое опасное осложнение — развитие ядерной желтухи с симптомами поражения центральных ядер мозга: отмечается нистагм, тремор конечностей, гипертонус, рвота, нарушение дыхания. Современное понятие «ядерной желтухи» — это билирубиновая энцефалопатия, развивающаяся вследствие токсического воздействия непрямого билирубина на нейроны головного мозга. При этом уровень непрямого билирубина играет определяющую роль в протекании болезни и в ее последствиях. Критический уровень непрямого билирубина, при котором развивается ядерная желтуха, — 310—344 мкмоль/л, при 430—490 мкмоль/л ядерная желтуха манифестируется у 30 % новорожденных, при 513-650 мкмоль/л — у 70 %. При нарушении функции гематоэнцефалического барьера критическая величина непрямого билирубина снижается до 140—170 мкмоль/л. У детей, выживших после ядерной желтухи, развиваются необратимые изменения нервной системы, глухота, страдает интеллект.

В самых тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденных — при фетоплацентарной анасарке у плода развиваются обширные отеки, асцит, появляется транссудат в плевральной полости. Резкий отек связывают с недостаточностью кровообращения из-за тяжелой анемии. Как правило, данная форма заболевания проявляется при 3—4 беременности, когда титр анти-Rh-антител достигает очень высоких цифр. Наступает внутриутробная смерть плода, ребенок рождается мертвым или в крайне тяжелом состоянии.

Необходимо отметить, что у доношенных новорожденных детей гемолитическая болезнь, обусловленная резус-несовместимостью, протекает тяжелее, чем у детей, рожденных за 2—3 недели до срока, что объясняется меньшим количеством резус-антигенов, прикрепленных на мембране эритроцитов недоношенного ребенка.

При АВО-несовместимости клиническая картина более легкая: менее выражены анемия, гипербилирубинемия, увеличение печени и селезенки, не характерна ядерная желтуха. Кроме того, при болезни AB0 никогда не прибегают к досрочному родоразрешению, в отличие от резус-несовместимости.

Величины показателей периферической крови зависят от тяжести заболевания. В тяжелых случаях при рождении Нb ребенка падает до 60—80 г/л, отмечается ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, появляются эритрокариоциты в периферической крови. В 1981 году Персианинов Л.С. и соавт. предложили деление ГБН по степени тяжести, используя всего лишь 3 показателя: гемоглобин и билирубин (лабораторные показатели) и отечность (клинический показатель).

- Также рекомендуем "Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных"

Оглавление темы "Трансфузионная терапия гемолитической болезни":
1. Гемолитические анемии. Клиника гемолитических анемий
2. Гемолитический криз. Наследственный дефицит фермента Г-6-ФД
3. Гемолитический криз при фавизме. Лечение гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД
4. Серповидно-клеточная анемия. Диагностика серповидно-клеточной анемии
5. Осложнения серповидно-клеточной анемии. Гемотрансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии
6. Обменные трансфузии при серповидно-клеточной анемии. Особенности обменных трансфузий
7. Метод ручного обменного переливания. Хирургические осложнения серповидно-клеточных анемий
8. Гемолитическая болезнь новорожденных. Причины гемолитической болезни новорожденных
9. Диагностика гемолитической болезни новорожденных. Лечение гемолитической болезни новорожденных
10. Плазмаферез при гемолитической болезни новорожденных. Гемотрансфузионные реакции и осложнения
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.