Внутримозговое кровоизлияние определяется как острое спонтанное кровоизлияние в паренхиму ГМ. Первичное внутримозговое кровоизлияние возникает в результате дегенерации мелких артерий ГМ, вызванной либо хронической резистентной АГ (80% случаев), либо амилоидной ангиопатией (20% случаев).
Вторичное внутримозговое кровоизлияние относится к внутрипаренхиматозному кровотечению вследствие диагностируемого анатомического сосудистого поражения или коагулопатии (табл. 5).
а) Эпидемиология. Внутримозговое кровоизлияние является причиной до 10-15% всех инсультов в западных странах и до 20-30% инсультов среди азиатских стран. Частота внутримозговых кровоизлияний в США составляет ~60 000 случаев в год.
Безусловно, самым важным фактором риска является АГ, особенно при ее плохом контроле. Риск внутримозгового кровоизлияния у афроамериканцев на 40% выше, чем у европеоидной расы. Во всем мире частота внутримозговых кровоизлияний колеблется от 10 до 40:1 000 000 человек, причем в Японии этот показатель наивысший.
Скорректированные по возрасту показатели для мужчин на 50% выше, чем для женщин. Помимо АГ, возраста, расы/этнической принадлежности и мужского пола, дополнительными факторами риска внутримозгового кровоизлияния являются употребление алкоголя в большом количестве, коагулопатии и низкий уровень ХС в сыворотке крови.
б) Патофизиология. Первичное внутримозговое кровоизлияние обычно состоит из большой, объемной сливающейся зоны, заполненной сгустком крови, в паренхиме ГМ (рис. ниже). Резкий разрыв артерии приводит к быстрому накоплению крови в паренхиме ГМ, вызывая тем самым повышение локального тканевого давления, деформацию и дислокацию ГМ.
Образец патоморфологического исследования, показывающий крупное паренхиматозное кровоизлияние в базальные ганглии левого полушария
После того как кровотечение прекратилось, формируется сгусток; плазма, богатая тромбином и другими факторами свертывания, затем поступает в окружающую ткань ГМ, где она запускает процесс вторичных повреждений, которые развиваются в течение нескольких дней или недель. Эта уникальная форма нейровоспаления вызывает локальный отек ГМ, апоптоз нейронов и глиальных клеток, а также разрушение ГЭБ.
Артериальная патология, приводящая к первичному внутримозговому кровоизлиянию, является микроскопической. Резистентная АГ вызывает васкулопатию мелких сосудов, характеризующуюся фрагментацией, дегенерацией и последующим разрывом пенетрирующих артерий ГМ. Чаще всего происходит поражение структуры базальных ганглиев и таламуса (50%), за ними следуют доли ГМ (33%), ствол ГМ и мозжечок (17%) (рис. ниже).
Раннее увеличение гематомы у 48-летней женщины с хронической артериальной гипертензией. Слева на компьютерной томограмме основания головного мозга визуализируется умеренное внутримозговое кровоизлияние в область скорлупы справа. В этот момент пациент находится в состоянии ступора, выявляется гемипарез слева. Справа на повторной компьютерной томограмме, выполненной после того, как состояние пациента ухудшилось: произошло снижение уровня сознания до комы с двусторонней децеребрационной позой, визуализируется обширное увеличение гематомы, а также новое внутрижелудочковое кровоизлияние и окклюзионная гидроцефалия. Через 24 ч зафиксирована смерть головного мозга
В 40% случаев кровь также прорывается в желудочковую систему, что приводит к внутрижелудочковому кровоизлиянию.
Церебральная амилоидная ангиопатия является отличительной причиной негипертензивного лобарного внутримозгового кровоизлияния у пожилых людей. Отложение β-амилоидного белка в мелких и средних кровеносных сосудах ГМ и мягкой и паутинной оболочках может быть диагностировано путем двойного лучепреломления после окрашивания ткани ГМ конго красным. Данная патология является спорадической и не связана с системным амилоидозом.
в) Клинические проявления. Первичное внутримозговое кровоизлияние обычно манифестирует появлением острого очагового неврологического дефицита, клинически неотличимого от ишемического инсульта, за исключением того, что начало и развитие дефицита, как правило, более интенсивны.
В отличие от аневризматического САК, которое часто вызывает резкое изменение ВЧД с внезапной потерей сознания вначале, внутримозговое кровоизлияние обычно вызывает прогрессирующую головную боль, рвоту и ухудшение сознания в течение нескольких часов.
Однако при фульминантном течении интенсивное кровотечение может привести к массивной гематоме и к смерти ГМ в течение 6 ч после начала заболевания.
Чаще всего поражается скорлупа. Когда расширяющаяся гематома вовлекает соседнюю внутреннюю капсулу, развивается выраженный контралатеральный гемипарез, часто гемианестезия и гемианопсия. Более обширные кровоизлияния постепенно вовлекают вышележащую кору ГМ, что приводит к афазии, одностороннему пространственному игнорированию и контралатеральному парезу взора. Когда кровоизлияние возникает в таламусе, гемианестезия может первоначально предшествовать гемипарезу.
Завершение синдрома обычно характеризуется выраженным контралатеральным сенсомоторным дефицитом, который может сопровождаться контралатеральным дефектом поля зрения, парезом взора вверх или и тем и другим.
Лобарные кровоизлияния обычно возникают на стыках серого и белого вещества в полушариях ГМ. Клинические проявления зависят от локализации кровоизлияния. Они могут быть вызваны либо АГ, либо амилоидной ангиопатией.
В дополнение к лобарному внутримозговому кровоизлиянию у пациентов с амилоидной ангиопатией могут наблюдаться деменция, нарушения походки, сложные парциальные припадки вследствие множественных микрокровотечений или небольшие мультифокальные воспалительные поражения, которые, вероятно, представляют собой аутоиммунный ответ на β-амилоид.
В 40% случаев глубокое паренхиматозное кровотечение прорывается в желудочковую систему, вызывая тем самым внутрижелудочковое кровоизлияние. Кровь, вызывающая окклюзию III или IV желудочков, блокирует нормальный ток ЦСЖ через желудочковую систему, что приводит к острой гидроцефалии и внутричерепной гипертензии. При отсутствии лечения массивное внутрижелудочковое кровоизлияние быстро приводит к коме с децеребрационной/декортикационной ригидностью и рострокаудальной потерей рефлексов ствола ГМ.
Кровоизлияние в мост ГМ обычно приводит к коме с тетрапарезом и выраженными нарушениями содружественных движений глазных яблок, хотя небольшие кровоизлияния могут имитировать синдромы инфаркта. Кровоизлияние в мозжечок обычно начинается внезапно с рвоты и сильной атаксии, вследствие которой пациент не может стоять и ходить. Мозжечковое кровоизлияние иногда сопровождается дизартрией, дисфункцией соседних ЧН (в основном VI и VII) и параличом содружественного взора с пораженной стороны.
Увеличение гематомы вследствие активного кровотечения является важной причиной раннего неврологического ухудшения, особенно в течение 3-6 ч после внутримозгового кровоизлияния. Увеличение объема не приводит к изменениям клинической картины до тех пор, пока не произойдет настолько сильная компрессия ствола ГМ, чтобы вызвать кому, которая может наступить внезапно.
Судорожные приступы осложняют течение внутримозгового кровоизлияния в 12% случаев. Хотя риск выше, когда основным местом кровотечения является кора ГМ, судороги также могут осложнить и глубокое внутримозговое кровоизлияние.
г) Диагностика. Внутримозговое кровоизлияние нельзя отличить от ишемического инсульта, основываясь только на клинических данных, хотя фульминантное начало, ранние изменения уровня сознания, рвота и чрезмерно высокая АГ являются характерными признаками. Нативная КТ ГМ является методом выбора для экстренной диагностики внутримозгового кровоизлияния.
КТ демонстрирует размер и локализацию гематомы, любое распространение в желудочковую систему, степень окружающего отека и смещение срединных структур вследствие масс-эффекта. Объем гематомы, который является важным прогностическим фактором 30-дневной смертности, можно легко определить с помощью КТ.
КТ-ангиография позволяет выявить вторичное внутримозговое кровоизлияние вследствие аневризмы или артериовенозной мальформации либо очаги контрастного усиления в пределах кровоизлияния (симптом «кляксы»), что подразумевает повышенный риск раннего увеличения гематомы при выявлении вскоре после манифестации симптомов.
МРТ также очень чувствительна для диагностики внутримозгового кровоизлияния. Диагноз «вероятная амилоидная ангиопатия» устанавливается на основании клинической картины, когда при МРТ выявляются множественные корковые микрокровоизлияния. Также часто наблюдаются пятнистые поражения белого вещества.
Пациентам с подозрением на вторичные причины внутримозгового кровоизлияния (например, аневризмы, артериовенозные мальформации, тромбоз корковых вен, синусов ТМО или васкулит) может понадобиться проведение стандартной контрастной церебральной ангиографии.
