Сосудистые мальформации головного мозга (ГМ) — это врожденные объемные аномалии, которые часто могут бессимптомно существовать в течение всей жизни. Наиболее угрожающим и опасным осложнением является разрыв мальформации, который может проявляться как внутримозговое, внутрижелудочковое кровоизлияние или реже как САК.
а) Эпидемиология. Около 10% внутримозговых кровоизлияний и только около 1% инсультов вызываются сосудистыми мальформациями. Распространенность артериовенозных мальформаций составляет около 0,5%, а ежегодная частота кровоизлияний — 1-3:100 000 человек.
Кровоизлияния из артериовенозной мальформации наиболее распространены в течение второго-четвертого десятилетий жизни. Риск острого повторного кровотечения составляет около 7%. В течение последующих 5 лет риск кровотечения составляет около 2% в год, а затем он снижается до 1-2% в год.
Таким образом, в течение всей жизни вероятность повторного кровоизлияния у молодых людей составляет 50-60%, каждое из которых несет 10-15% риска смерти. В отличие от некоторых причин кровоизлияния в ГМ, существовавшая ранее АГ, вероятно, не является фактором риска.
б) Патофизиология. Цереброваскулярные мальформации характеризуются определенной гистологической картиной и внедрением в паренхиму ГМ. Наиболее частым типом сосудистой мальформации является артериовенозная мальформация, при которой образуется клубок диспластических сосудов, который состоит из питающей артерии и дренирующей вены, капилляры при этом отсутствуют.
В результате образуется высокопоточный шунт с низким сопротивлением, который приводит к прогрессирующей дилатации артерий и к утолщению венозной стенки. Клубок сосудов, как правило, не содержит нервную ткань. Кровотечение из аневризмы питающей артерии обычно приводит к САК, кровотечение из самого сосудистого клубка — к внутримозговому кровоизлиянию, а кровотечение из дренажной вены обычно проявляется как внутрижелудочковое кровоизлияние.
Следующими наиболее распространенными сосудистыми мальформациями являются кавернозные ангиомы или гемангиомы. Эти мальформации, которые также не содержат нервной ткани, состоят из сосудистых каналов мелкого калибра синусоидального типа, которые обычно тромбируются.
Дуральные артериовенозные фистулы, как правило, являются приобретенными поражениями, возникающими в результате образования небольших артериовенозных шунтов в стенке кавернозного синуса вследствие тромбоза дурального синуса. Со временем поток через фистулу усиливается, что приводит к пульсирующему расширению регионарных вен и последующему разрыву. Описаны редкие семейные случаи заболевания. У >60% пациентов с артериовенозной мальформацией активирующая KRAS мутация оказывается патогенной.
в) Клинические проявления. Около 50% артериовенозных мальформаций проявляются внутричерепными кровоизлияниями, около 30% первоначально проявляются судорогами, а 20% могут проявляться прогрессирующей неврологической инвалидизацией. Однако в настоящее время все большее число случаев выявляется с помощью КТ ГМ в рамках оценки головной боли, с которой бывают связаны артериовенозные мальформации.
Поскольку артериовенозная мальформация может спровоцировать кровотечение в субарахноидальное пространство, паренхиму ГМ или желудочковую систему, симптомы и признаки зависят от локализации и тяжести кровотечения. Постгеморрагический церебральный вазоспазм, который встречается реже, чем при аневризматическом кровотечении, наблюдается в <5% случаев и обычно связан с образованием крупного тромба в области цистерны или с обширным внутрижелудочковым кровоизлиянием.
Если по причине артериовенозных мальформаций развиваются судороги, они часто имеют фокальный характер. Даже без судорог у пациентов может развиться очаговый неврологический дефицит вследствие сосудистого тромбоза или шунтирования крови через мальформацию вместо течения через нормальную мозговую ткань.
г) Диагностика. Нативная КТ иногда позволяет визуализировать кровотечение в зоне, нехарактерной для первичного внутримозгового кровоизлияния или разрыва аневризмы. КТ с контрастным усилением позволяет выявить заметное усиление питающих артерий и дренирующих вен. Другой вариант — МРТ с отсутствием сигнала на Т1- или Т2-взвешенных изображениях.
Однако ангиография является окончательным методом для выявления артериовенозной мальформации и определения ее размера, общей морфологии, питающих артерий и дренирующих вен. Даже если артериовенозная мальформация обнаружена при односторонней инъекции в сонную артерию, показано проведение четырехсосудистой ангиографии, так как мальформации могут быть множественными и связаны с мешотчатыми аневризмами.
Когда кавернозные ангиомы или гемангиомы являются причиной кровотечения, они, как правило, вызывают незначительные очаговые синдромы и визуализируются на МРТ как цельный очаг поражения, который является результатом нескольких предыдущих незначительных кровотечений. Низкая скорость потока через эти повреждения затрудняет их обнаружение с помощью ангиографии.
д) Лечение. У пациента, перенесшего первичное кровоизлияние, цели терапии заключаются в том, чтобы избежать неврологического ухудшения и полностью устранить артериовенозную мальформацию. Общие лечебные мероприятия при внутричерепном кровоизлиянии, связанном с артериовенозной мальформацией, такие же, как и при внутримозговом кровоизлиянии (см. табл. 6).
Удаление артериовенозной мальформации может быть эффективным, но хирургическое вмешательство является сложной задачей для мальформаций в критических неврологических областях. Вариантами являются селективная эмболизация питающих артерий, хирургическая резекция и радиационно-индуцированный тромбоз, и иногда их сочетание. Селективная эмболизация позволяет уменьшить размер мальформации и кровоток через нее, но тотальная облитерация мальформации происходит редко.
Стереотаксическая радиохирургия применяется только при небольших поражениях, и ее терапевтический эффект зависит от постепенной компрессии патологических сосудов после процедуры.
Микрохирургическое удаление артериовенозной мальформации часто выполняется поэтапно, до тех пор пока, по данным послеоперационной ангиографии, не будет полного отсутствия остаточной мальформации. Однако иногда происходят реканализация и рецидивирующее кровотечение, а долгосрочный исход неизвестен.
е) Профилактика и прогноз. Прогноз развития неразорвавшейся артериовенозной мальформации зависит от ее локализации, размера и морфологии. В РКИ медикаментозное лечение с акцентом на контроль АГ, избегание АКТ и использование противосудорожных ЛП для контроля приступов показало лучшую эффективность (риск смерти или инсульта — 10% в течение 33 мес), чем мультимодальное вмешательство, включающее хирургию, эмболизацию или лучевую терапию (риск 30%).
До получения дополнительных данных рутинное интервенционное лечение неразорвавшихся артериовенозных мальформаций неоправданно.
