Токсичность марганца - кратко с точки зрения терапии
Марганец (Mn) является важным элементом, необходимым для функционирования нескольких ферментов, включая супероксиддисмутазу и глутаминсинтетазу. Хотя нет патогномоничного синдрома, обусловленного дефицитом марганца, в литературе встречаются хорошо описанные признаки и симптомы, напрямую связанные с токсичностью марганца.
Дозозависимая токсичность марганца возникает в результате вдыхания высоких концентраций марганцевой пыли (например, у шахтеров) или паров марганца (например, плавка, шлифование и, реже, сварка). Совсем недавно сообщалось о токсичности марганца у лиц, злоупотребляющих меткатиноном, когда этот наркотик был незаконно синтезирован с использованием в качестве окислителя перманганата калия.
Хотя его механизм действия неясен, марганец проявляет селективную токсичность в бледном шаре, полосатом теле и сетчатом слое черной субстанции ГМ. В отличие от идиопатической болезни Паркинсона, марганец не влияет на компактный слой черной субстанции.
Симптомы манганизма постепенно развиваются в результате многолетнего периода воздействия марганца на организм человека. У пациентов сначала развиваются изменения аппетита, мышечная слабость и апатия. Иногда у пациентов наблюдается состояние возбуждения ЦНС и может развиться так называемый «марганцевый психоз».
Симптомы часто прогрессируют и приводят к грубым изменениям движений, речи и мимики лица. Изменения движений включают в себя медленную и неуклюжую походку с неспособностью ходить задом наперед. Пациенты часто ходят мелкими шажками с «застываниями» на поворотах и часто падают. Симптомы могут прогрессировать до гипертонуса мышц при разгибании и формирования своеобразной походки, при которой пациенты ходят на кончиках пальцев с переразогнутым туловищем.
У пациентов также развивается заикание, мимика лица напоминает маску, нарушается сон, диагностируются миалгии. В отличие от идиопатической болезни Паркинсона, у пациентов, подвергшихся воздействию марганца, обычно не развивается тремор в покое, и эти неврологические симптомы почти всегда симметричны в начальном периоде заболевания.
Хотя нет доказательств формирования клинических симптомов в результате токсичности марганца, анамнестические сведения, лабораторные (см. табл. 1) и рентгенографические исследования, клинические симптомы могут подтвердить диагноз отравления. Лучшим лабораторным тестом является определение уровня марганца в цельной крови (норма <15 мкг/л), при этом высокие концентрации, указывающие на отравление марганцем, необязательно будут напрямую коррелировать с выраженностью клинических симптомов.
Поскольку марганец может накапливаться в бледном шаре, МРТ часто показывает интенсивный сигнал на Т1-взвешенных изображениях бледного шара с обеих сторон. Однако, как и в случае с кровью, выраженность МРТ изменений, характерных для воздействия марганца, не совпадает с общей клинической картиной.
Из-за различий в накоплении марганца в разных участках ГМ для проведения ДД между отравлением марганцем и болезнью Паркинсона необходимо выполнение ПЭТ с флуородопой (у пациентов с токсичностью марганца обычно ПЭТ в норме, тогда как у пациентов с болезнью Паркинсона на ПЭТ будут выявляться патологические изменения).
Манганизм обычно не поддается лечению. Установлено, что хелатирование с CaNa2ЭДТА приводит к увеличению элиминации марганца с мочой, однако отсутствуют исследования, доказывающие улучшение результатов лечения пациентов.
