а) Некомпактный миокард левого желудочка. Отсутствие уплотнения трабекулярного или губчатого слоя миокарда возможно при ВПС, включая ДМПП и ДМЖП, коарктацию аорты; редком генетическом заболевании — синдроме Барта с Х-сцепленным типом наследования.
Улучшение технологий лучевой диагностики позволило обнаружить некомпактный миокард у пациентов с ГКМП и ДКМП. Распространенность локальных областей некомпактного миокарда неизвестна, но клинически значимый изолированный некомпактный миокард ЛЖ при отсутствии других кардиологических патологий встречается редко.
Области некомпактного миокарда легче всего отличить от нормального миокарда при демонстрации интертрабекулярного кровотока с помощью допплерографии, ЭхоКГ с контрастированием либо МРТ сердца (см. рис. ниже). При обширной площади некомпактного миокарда может быть нарушена сократительная функция миокарда, а также повышается риск желудочковых аритмий и системных ТЭО.
Магнитно-резонансная томограмма сердца мужчины 23 лет европеоидной расы с некомпактным миокардом левого желудочка. В четырехкамерной проекции (А) и по короткой оси (C) в конечную диастолу выявлена дилатация левого желудочка, выраженные трабекулы (длинные стрелки) и плохо сформированные папиллярные мышцы. Фракция выброса левого желудочка — 55%. В миокарде средней части межжелудочковой перегородки ограниченное позднее накопление гадолиния (B, D, короткие стрелки)
Лечение, при необходимости, назначается по поводу сопутствующей СН, аритмий и риска ТЭО. Естественное течение и прогноз остаются неясными.
б) Кардиомиопатия такоцубо. Кардиомиопатия такоцубо — это синдром транзиторной дисфункции верхушки ЛЖ, напоминающий ИМ. Около 90% пациентов — женщины. Предполагаемые механизмы включают спазм КА, миокардит, гиперадренергический синдром и динамическую обструкцию средней части ЛЖ.
Развитие кардиомиопатии такоцубо ~в 35% случаев вызвано эмоциональным стрессом, еще в 30% — физическим стрессом, а у остальных пациентов — без очевидных триггеров.
Клинический синдром классически включает боль в ГК, подъем сегмента ST и повышение уровня сердечных биомаркеров. При коронарографии определяются нормальные эпикардиальные КА. Средняя ФВ в одной большой выборке пациентов составила 40%.
Консервативное лечение и устранение детерминант стресса обычно приводит к быстрому разрешению заболевания в течение нескольких часов после появления симптомов, изменений ЭКГ и локальных нарушений сократимости.
Среди ~12 000 пациентов, у которых в США ежегодно развивается кардиомиопатия такоцубо, внутригоспитальная смертность составляет 4,2%, в основном на фоне наличия другого тяжелого заболевания.
Тем не менее многие пациенты имеют стойкие кардиологические осложнения — частота кардиоваскулярных и цереброваскулярных событий в отдаленном периоде может достигать 10%/год, а уровень смертности составляет около 5,5%/год.
