Нейроэндокринные опухоли легких и саркомы легких - кратко с точки зрения терапии
Нейроэндокринные опухоли легких подразделяются на четыре типа: карциноидные опухоли, атипичные карциноидные опухоли, МРЛ и крупноклеточные нейроэндокринные карциномы. Карциноидные опухоли представляют собой нейроэндокринные опухоли низкой степени злокачественности с 10-летней выживаемостью >90%.
Атипичные карциноидные опухоли представляют собой опухоли средней степени злокачественности, значительно более агрессивные, чем карциноидные, с 10-летней выживаемостью <20%. Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома представляет собой агрессивную нейроэндокринную опухоль, которая не соответствует критериям карциноидной опухоли, атипичной карциноидной опухоли или МРЛ.
Эверолимус и другие ингибиторы мишени рапамицина млекопитающих (mTOR) демонстрируют эффективность в рамках лечения карциноидных опухолей низкой степени злокачественности.
(а) У пациента без симптомов был случайно выявлен карциноид периферической локализации. На совмещенных изображениях при нативной КТ (слева) и ФДГ-ПЭТ/КТ (справа) определяется лишь незначительный уровень поглощения ФДГ образованием. ФДГ-ПЭТ/КТ при карциноидах часто дает ложноотрицательный результат.
(б) На совмещенных изображениях при КТ с контрастным усилением на разных уровнях визуализируются множественные мелкие легочные узелки ЕЕ7 и мозаичная гиперинфляция, характерная для DIPNECH. «Воздушные ловушки» часто возникают вследствие пролиферации нейроэндокринных клеток в дыхательных путях.
На карциноидные опухоли легкого приходится 1-2% всех ЗНО легкого. Эти нейроэндокринные опухоли возникают из клеток Кульчицкого, присутствующих в эпителии бронхов. Типичные и атипичные карциноидные опухоли различаются по количеству митозов (<2:10 против 2-10:10 в поле зрения при сильном увеличении), отсутствию или наличию ядерного плеоморфизма и метастазам в регионарные ЛУ (5-15 против 20-28% соответственно). Отдаленные метастазы при первичной оценке выявляют крайне редко (<20%).
Продолжительность жизни пациентов с типичными карциноидными опухолями обычно составляет много лет, в отличие от пациентов с атипичными карциноидными опухолями, у которых 5-летняя смертность находится в диапазоне 61-88%. Карциноидные опухоли не связаны с курением сигарет, соотношение М/Ж 1:2, обычно возникают у пациентов <40 лет и локализуются в прикорневой области легкого.
Лечение карциноидных опухолей бронхов зависит от стадии заболевания. После стадирования образования в области средостения обычно назначают хирургическую резекцию. При невозможности хирургического вмешательства в случае типичных карциноидных опухолей с поражением ЛУ средостения рекомендована лучевая терапия.
При наличии атипичной карциноидной опухоли или метастатического заболевания обычно показаны ХТ [этопозид + цисплатин, каждые 3 нед в течение четырех циклов] и лучевая терапия, однако отсутствуют какие-либо доказательства, подтверждающие преимущества какого бы то ни было варианта лечения.
К карциномам бронхиальных желез относятся мукоэпидермоидная и аденоидно-кистозная карциномы, на которые приходится 0,2% случаев рака легкого. Эти медленнорастущие новообразования локализуются в бронхиальных железах, и их лечение обычно осуществляют посредством хирургического вмешательства.
Первичные саркомы легкого встречаются крайне редко, и к ним относятся злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибросаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома, ангиосаркома и липосаркома. Первая линия терапии опухолей данного типа включает хирургическое вмешательство, но, в зависимости от размера и стадии опухоли, а также от наличия четкой границы, может быть целесообразна лучевая терапия или ХТ.
Саркомы легкого могут характеризоваться наличием мутаций в экзоне 14, для которых существует таргетная терапия. Первичные лимфомы легкого также встречаются крайне редко, и на них приходится около 0,3% всех первичных ЗНО легкого. Наиболее распространенный тип — это мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома низкой степени злокачественности, стандартная терапия которой включает хирургическое вмешательство и ХТ.
