Гистиоцитозы — семейство заболеваний, характеризующихся накоплением аномальных клеток, сочетающих в себе черты макрофагов или дендритных клеток в различных органах. Термин «гистиоцит» используют для обозначения тканевых макрофагов.
Несмотря на то что часть клеток действительно являются макрофагами, многие другие гистиоцитозы происходят из немакрофагальных клеточных линий или из гемопоэтических стволовых клеток.
Заболевания этой группы неоднородны по своему клиническому течению и исходам, а их описания, встречающиеся в литературных источниках, могут оказаться совершенно бесполезными для медработника, столкнувшегося с пациентом, страдающим одним из этих заболеваний. К примеру, ранее используемое деление заболеваний данной группы на лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ) и нелангергансоклеточный гистиоцитоз неЛКГ было поставлено под сомнение в результате понимания того, что эти заболевания часто встречаются у одного пациента.
Это и другие соображения привели к пересмотру точки зрения на гистиоцитозы. В частности, последние достижения в области молекулярной генетики создают основу для пересмотренной нозологии, в рамках которой гистиоцитарные заболевания подразделяют на 5 групп (табл. 1):
• Группа «L». Эти заболевания включают ЛКГ и болезнь Эрдгейма-Честера (БЭЧ), поскольку случайное появление обоих заболеваний у одного и того же пациента предполагает их общее происхождение и механизм развития, в основе которого лежат соматические мутации в генах сигнальных путей митоген-активируемая протеинкиназа (МАРК, mitogen-activated protein kinase).
Неопределенный клеточный гистиоцитоз (НКГ) также относится к группе «L», поскольку обладает некоторыми характеристиками ЛКГ.
• Группа «С». К данной группе относятся неЛКГ, которые поражают кожу и/или слизистые оболочки. Как и в случае группы «L», у пациентов может наблюдаться несколько гистиоцитозов группы «С». Они подразделяются на КГ и неКГ гистиоцитозы. Некоторые заболевания группы «С» могут иметь системные формы.
• Группа «М». В данную группу относят первичный злокачественный гистиоцитоз (ЗГ) и вторичные ЗГ, возникающие при лейкозах, лимфомах или других гематологических новообразованиях.
• Группа «R». Главный представитель этой группы — болезнь Розаи-Дорфмана (БРД), также известная как синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Однако в группу «R» также включают все другие разные некожные гистиоцитозы, отличные от ЛКГ.
• Группа «Н». В эту группу включены гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз и синдромы активации макрофагов.
