Капиллярные телеангиэктазии и венозная ангиома головного мозга у ребенка
а) Капиллярные телеангиэктазии. Капиллярные телеангиэктазии, как и кавернозные ангиомы, состоят из синусоидных капилляров различных размеров, выстланных эндотелием. Они сходны с кавернозными ангиомами (Clatterbuck et al., 2001), от которых они отличаются наличием нормальной промежуточной нервной ткани. Они локализуются преимущественно в задней ямке, особенно в стволе мозга, менее часто в мозжечке (McCormick, 1984).
Телеангиэктазии представляют другие типы скрытых сосудистых мальформаций и часто являются бессимптомными. Они иногда могут разрываться, вызывая развитие внутричерепной гематомы или субарахноидального кровоизлияния (Howard, 1986), особенно в стволе мозга и мозжечке (Bland et al., 1994).
В настоящее время диагностика таких поражений чаще всего устанавливается по МРТ характеристикам, которые включают в себя очаги гиперинтенсивности на Т2-взвешенных последовательностях спин-эха, гипоинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях градиент-эха и усиление после введения контраста на Т1-изображениях (Scaglione et al., 2001; Attal et al., 2003).
б) Венозные ангиомы. Это скорее аномалия развития, чем опухоль; артериальный компонент отсутствует (Nomura et al., 2006). Они состоят из множества расходящихся расширенных субкортикальных или перивентрикулярных вен, которые дренируются в расширенный венозный ствол (Olson et al., 1984). Предпочтительнее называть эти повреждения венозными псевдоангиомами (Lasjaunias et al., 1991b).
Венозные ангиомы самые распространенные среди всех внутричерепных сосудистых мальформаций. Sarwar и McCormick (1978) обнаружили, что они составили 65% из 165 сосудистых аномалий развития в исследовании на 4069 последовательных аутопсиях. Garner et al. (1991) выявили 50 венозных ангиом, 33 каверномы и 17 АВМ на МРТ исследованиях 8200 человек. Ангиомы обычно располагаются в мозжечке и в лобной доле.
Изредка могут быть причиной кровотечения, в случае связи с кавернозными ангиомами или имеется венозная обструкция в их дренирующей системе. Мигренеподобные головные боли не характерны, вероятно, кроме тех случаев, когда повреждение располагается в задней ямке. На МРТ характерна картина расходящихся сосудов, обычно дренирующихся в расширенное венозное русло. Они сопровождаются функциональными циркуляторными изменениями (повышенный кровоток и объем, увеличенное среднее время кровотока), что может быть продемонстрировано на МРТ, но необязательно связано с симптомами (Camacho et al., 2004).
Часто их обнаруживают случайно, и хирургическое лечение должно рассматриваться только в отношении тех венозных мальформаций, из которых произошло кровотечение (Martin и Edwards, 1989).
Так называемая «венозная ангиома» в левой лобной области.
МРТ (слева): «пустой» сигнал в проекции крупного сосуда, исходящий от левого лобного рога к средней линии и обратно к области вены Галена.
Цифровая ангиография (справа): крупная вена, впадающая в вену Галена.
Вены из передней левой лобной доли впадают в патологические венозные стволы вместо сагиттального синуса.
Это вероятно указывает на нарушение венозного оттока, а не на ангиому.
в) Редкие врожденные ангиодисплазии. Множественные ангиомы ЦНС нередко сопровождают множественные периферические и внутриорганные ангиомы. Они могут осложняться сердечной недостаточностью, гидроцефалией или менингитом. Они могут передаваться как доминантный признак (Leblanc et al., 1996).
При диффузной менингоцеребральной ангиодисплазии вся поверхность мозга покрыта плотно расположенными расширенными, извилистыми сосудами (Jellinger et al., 1966). Связь этих случаев с болезнью Штурге-Вебера, с одной стороны, и с диффузным кортикоменингеальным некальцифицирующим ангиоматозом Ван-Богарта-Диври до сих пор неясна.
Диффузная сосудистая дисплазия может отвечать за случаи лейкодистрофии с формированием кист, о которых недавно сообщили Labrune et al. (1996).
