Что касается спинного мозга, то наиболее распространенными сосудистыми мальформациями являются артериовенозные мальформации (АВМ). Телеангиэктазии, кавернозные мальформации и аневризмы очень редки.
Спинальные артериовенозные мальформации и свищи нехарактерны у детей, но могут встречаться даже у новорожденных. Артериовенозные свищи могут быть ранним проявлением наследственной геморрагической телеангиэктазии у новорожденных (Krings et al, 2005).
К спинальным артериовенозным мальформациям твердой мозговой оболочки относят несколько подтипов. Тип I артериовенозных свищей, сопровождающийся венозной гипертензией, может привести к ишемической миелопатии; свищи типа 2 выявляются по кровотечению в таком же порядке, как артериовенозные аномалии мягкой мозговой оболочки; в других формах кровотечение может затрагивать экстраневральную ткань (Ferch et al., 2001).
Среди клинических проявлений спинальных сосудистых пороков развития выделяют субарахноидальное кровоизлияние, миелопатию и радикулопатию. Симптомы могут возникнуть внезапно, меняясь в зависимости от физической нагрузки, позы и температуры.
Очаговая боль является важным диагностическим сигналом у пациентов с субарахноидальным кровоизлиянием, и в необъяснимых случаях важно обследовать спинной мозг. Иногда присутствует и ангиома кожи. Диагноз устанавливается на МРТ и с помощью ангиографии спинного мозга (Koenig et al., 1989). Лечение хирургическое или с помощью эмболизации. Исход зависит от размера и типа повреждения.
Острая или подострая миелопатия с нисходящим некрозом спинного мозга (подострый некротизирующий миелит или синдром Фуа-Алажуанина) на самом деле является результатом тромбоза и венозной гипертензии у пациентов с артериовенозными свищами твердой мозговой оболочки (Criscuolo et al., 1989; Hurst et al., 1995; Jellema et al., 2006).