МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 

Острый поперечный миелит (ОПМ) у детей

Поперечная миелопатия или миелит часто развивается как один из клинически изолированных синдромов, упомянутых ранее, или как часть энцефаломиелитической патологии. Несколько нейропатологических процессов могут поражать спинной мозг и вызывать этот синдром. Среди них выделяют постинфекционный миелит, PC, сосудистую недостаточность, разнообразные вирусные или бактериальные инфекции, рентгеновские облучения и сосудистые мальформации.

У большого количества вирусов была обнаружена связь с этим синдромом, включая цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гепатита A (Breningstall и Belani, 1995) и аденовирусы (Linssen et al., 1991). Встречались и другие инфекционные агенты, например, вызывающие болезнь Лайма (Rousseau et al., 1986; Linssen et al., 1991), Mycoplasma pneumoniae (Dewez et al., 1992; Logigian et al., 1994) и тифоидная вакцина (Breningstall и Belani, 1995).

От одной трети до половины случаев, по всей видимости, относятся к вирусной инфекции, часто к экзантемным заболеваниям. Вероятным механизмом развития во многих случаях является клеточно-опосредованная иммунная реакция, что было предположено при обнаружении лимфоцитов у 7 из 10 пациентов с поперечным миелитом в ответ на введение бычьего основного белка миелина и человеческого белка миелина Р2 периферических нервов (Abramsky и Teitelbaum, 1977).

Рассмотрим только идиопатические и постинфекционные случаи. В группе из 25 детей в обзоре Paine и Byers (1953) и затем в 21 случае в наблюдении Dunne et al. (1986) у большинства в анамнезе имелись инфекционные заболевания. Отмечалось сезонное разделение на группы — большая часть пациентов развили симптомы поздней осенью, зимой и ранней весной. При всех диагностических усилиях происхождение некоторых случаев осталось неизвестным. Критерии включения и исключения для диагноза идиопатического ОПМ были предложены в 2002 г. Рабочей группой Консорциума по поперечному миелиту.

В многоцентровых исследовательских работах неврологического департамента Франции (de Seze et al., 2005) сообщено о 45 случаях идиопатического ОПМ, диагностированных в когорте из 288 случаев с ОПМ. Инфаркты спинного мозга, нейрооптикомиелит, PC, инфекционные или параинфекционные и системные заболевания были выявлены в группе неидиопатического ОПМ. Предшествовавшие заболевания/инфек-ции у детей включали в себя корь, краснуху, ветряную оспу, М. pneumoniae, В. Burgdorferi и шистосомоз.

а) Клинические особенности. Большинство случаев приходятся на пациентов старше пяти лет, самым маленьким пациентом был мальчик в возрасте семи месяцев с развитием ОПМ после вакцинации против дифтерии, столбняка и коклюша (Riel-Romero, 2006). Начало может быть острейшим, затем выраженными болями в спине и внезапным развитием параплегии с параличом сфинктера и расстройствами чувствительности. Другая форма заболевания развивается в течение нескольких дней. В таких случаях парестезия и боль распространяется от спины в паховую область и конечности, часто асимметрично.

При опросе пациенты жалуются на задержку мочи и запоры. У всех пациентов развивается слабость или вялые параличи, обычно в нижних конечностях, на протяжении заболевания, также может присутствовать слабость в руках. Всегда выявляется грубое расстройство чувствительности, но верхний порог при этом определить трудно. Вовлечение в процесс дыхательных мышц отмечается примерно у 20%. В редких случаях наблюдается развитие полного синдрома Броун-Секара (Brown-Sequard). Постепенно проявляется поражение пирамидного тракта. В исследовании Dunne et al. (1986) в одной группе пациенты с острым проявлением симптомов не могли ходить уже через несколько часов, тогда как у большинства отмечалось медленное прогрессирование симптомов. Большинство пациентов выздоравливали в течение трех месяцев. У восьми из 21 выздоровевшего неврологические последствия отсутствовали.

Удовлетворительный или плохой исход был отмечен у девяти детей, двое стали зависимыми от инвалидного кресла и у трех не восстановился сфинктерный контроль.

Плеоцитоз и повышенный уровень белка обнаруживается примерно у четверти больных.

Критерии острого поперечного миелита

б) Диагноз. Постановка диагноза острого поперечного миелита (ОПМ) может быть затруднительна. К обязательным условиям относится исключение сдавления спинного мозга опухолью или абсцессом. МРТ в настоящее время рассматривается в качестве золотого стандарта обследования пациента. Типичными проявлениями являются отек спинного мозга и гиперинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях, а также фрагментарное усиление с гадолинием; распространение поражения спинного мозга не связано с тяжестью проявлений или исходом (Andronikou et al., 2003). Полезна нейровизуализация головного мозга, поскольку внутричерепная патология иногда выявляется у пациентов, имеющих клинические признаки только спинномозгового поражения (Campi et al., 1995).

Другие случаи синдрома поперечного миелита, такие как красная волчанка, менингит, шистосомоз и спонтанная или посттравматическая окклюзия сосудистого происхождения (Linssen et al., 1990), должны быть исключены как можно быстрее. В случаях с апоплексическим началом необходимо учитывать вероятность сосудистой мальформации спинного мозга. Во всех ситуациях дожжен быть исключен эпидурит. У молодых пациентов сложно отличить полирадикулоневрит от ОПМ, потому как расстройства чувствительности и дисфункция сфинктера в подобных ситуация не сразу обращают на себя внимание.

в) Острые миелопатии неясного происхождения. Миелопатии невоспалительного генеза нехарактерны для детей. Сосудистая миелопатия, обусловленнная СПИДом, фактически встречается только у взрослых (Rosenblum et al., 1989), и крайне редко сообщается о случаях HTLV-1-ассоциированной прогрессирующей миелопатии (Linket al., 1989) у детей. Инфекция HTLV-1 Инфекция HTLV-1 может вызвать появление диссеминированных зон интенсивного сигнала на Т2-взвешен-ных МРТ, имитируя PC (Newton et al., 1987).

Связь центральной демиелинизации с периферической демиелинизирующей нейропатией нехарактерна.

г) Течение и прогноз. В крупных исследованиях, включавших взрослых и детей (Ropper и Poskanzer, 1978; Berman et al., 1981; Ponsot и Arthuis, 1981; Dunne et al., 1986), примерно у 60% пациентов выздоровление наступало быстро или растягивалось на несколько месяцев. Лишь в 10-20% случаев не было отмечено значительного улучшения. Развитие PC после поперечного миелита наблюдалось менее чем у 10% взрослых пациентов и как исключение у детей. Нормальное МР-сканирование играет немаловажную роль в исключении PC. Наиболее значимым прогностическим фактором является характер начала заболевания (Ropper и Poskanzer, 1978).

У подавляющего большинства пациентов со стремительным началом боли и паралича остаются последствия, в отличие от случаев постепенного начала заболевания (Dunne et al., 1986).

Лечение только симптоматическое. Кортикостероиды не показали эффективности. Однако при попытке уменьшить нередко возникающий отек спинного мозга часто используется болюсное введение высоких доз метилпреднизолона (Sebire et al, 1997).

- Также рекомендуем "Нервная система при гистиоцитозе из клеток Лангерганса (ГКЛ) у детей"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.12.2018

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.